Différence clé - MDS vs leucémie
MDS et la leucémie sont dues à des anomalies de la moelle osseuse. La leucémie peut être définie comme l'accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse. Les syndromes myélodysplasiques ou SMD font référence à un ensemble de troubles acquis de la moelle osseuse dus à des défauts dans les cellules souches. La leucémie est une tumeur maligne, mais la myélodysplasie est une lésion précurseur qui peut subir une transformation maligne. C'est la principale différence entre le SMD et la leucémie.
Qu'est-ce que le MDS ?
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) décrivent un ensemble de troubles acquis de la moelle osseuse dus à des anomalies des cellules souches. La caractéristique de ces troubles est l'insuffisance croissante de la moelle osseuse avec des anomalies quantitatives et qualitatives dans toutes les lignées de cellules myéloïdes (c'est-à-dire les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes). On pense que des mutations ponctuelles somatiques dans des gènes tels que TP53 et E2H2 sont la cause sous-jacente de cette affection.
Caractéristiques cliniques
MDS est généralement observé chez les personnes âgées. Les manifestations les plus fréquemment observées sont,
- Anémie
- Saignement dû à une pancytopénie
- Neutropénie
- Monocytose
- Thrombocytopénie
Ces fonctionnalités peuvent être vues individuellement ou en conjonction les unes avec les autres.
Malgré la présence de pancytopénie, la moelle osseuse montre une cellularité accrue. La dysérythropoïèse est une complication fréquente. Les précurseurs des granulocytes et les mégacaryocytes ont une morphologie anormale.
Figure 01: Myélodysplasie
Classification OMS des MDS
| Maladie | Explosion de moelle (%) | Présentation clinique | Anomalies cytogéniques (%) |
| Anémie réfractaire | <5 | Anémie | 25 |
| Anémie réfractaire avec sidéroblastes en anneau | <5 | Anémie, > 15 % de sidéroblastes en anneau dans les précurseurs des globules rouges | 5-20 |
| MDS avec del isolé | <5 | Anémie, plaquettes normales | 100 |
| Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée | <5 | Bicytopnénie ou pancytopénie | 50 |
| Anémie réfractaire avec excès de blastes-1 | 5-9 | Cytopénie avec blastes sanguins périphériques (<5 %) | 30-50 |
| Anémie réfractaire avec excès de blastes-1 | 10-19 | Cytopénie avec blastes sanguins périphériques | 50-70 |
| Syndrome myélodysplasique, non classé | <5 | Neutropénie et thrombocytopénie | 50 |
Enquêtes
Examen de cellules de sang et de moelle osseuse obtenues à partir d'un échantillon de sang et d'une biopsie de moelle osseuse
Gestion
Les patients avec <5 % de blastes dans la moelle osseuse subissent une prise en charge conservatrice qui comprend,
- Transfusions de globules rouges et de plaquettes
- Antibiotiques contre les infections
Si le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse est de >5 %, la prise en charge passe par les procédures suivantes,
- Soins de soutien pour minimiser le risque de contracter d'autres complications
- Chimiothérapie
- Administration du lénalidomide
- Greffe de moelle osseuse
Qu'est-ce que la leucémie ?
La leucémie peut être définie comme l'accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse. Il en résulte une insuffisance médullaire entraînant une anémie, une neutropénie et une thrombocytopénie. Normalement, la proportion de cellules blastiques dans la moelle osseuse adulte est inférieure à 5 %. Mais dans la moelle osseuse leucémique, cette proportion est supérieure à 20 %.
Types de leucémie
Il existe 4 sous-types de base de leucémie comme,
- Leucémie myéloïde aiguë (LAM)
- Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)
- Leucémie myéloïde chronique (LAM)
- Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
Ces maladies sont relativement rares et leur incidence annuelle est de 10/1000000. Habituellement, la leucémie peut survenir à tout âge. Mais ALL est principalement observé dans l'enfance alors que la LLC survient fréquemment chez les personnes âgées. Les agents étiologiques à l'origine de la leucémie comprennent les rayonnements, les virus, les agents cytotoxiques, l'immunosuppression et les facteurs génétiques. Le diagnostic de la maladie peut être fait par l'examen d'une lame colorée de sang périphérique et de moelle osseuse. Pour la sous-classification et le pronostic, l'immunophénotypage, la cytogénétique et la génétique moléculaire sont essentiels.
Leucémie aiguë
L'incidence de la leucémie aiguë augmente avec l'âge. L'âge médian de présentation de la leucémie aiguë myéloblastique est de 65 ans. La leucémie aiguë peut survenir de novo ou en raison d'une chimiothérapie cytotoxique antérieure ou d'une myélodysplasie. La leucémie aiguë lymphoblastique a un âge médian de présentation inférieur. C'est la malignité la plus courante dans l'enfance.
Caractéristiques cliniques de TOUS
- Essoufflement et fatigue
- Saignements et contusions
- Infections
- Maux de tête/confusion
- Douleur osseuse
- Hépatosplénomégalie/lymphadénopathie
Caractéristiques cliniques de la LAM
- Hypertrophie gingivale
- Dépôts cutanés violacés
- Fatigue et essoufflement
- Infections
- Saignements et contusions
- Hépatosplénomégalie
- Lymphadénopathie
- Élargissement testiculaire
Enquêtes
Pour la confirmation du diagnostic
- Numération sanguine – Les plaquettes et l'hémoglobine sont généralement faibles; Le nombre de globules blancs est normalement élevé.
- Film sanguin – La lignée de la maladie peut être identifiée en observant les cellules blastiques. Les tiges Auer peuvent être vues dans AML.
- Aspiration de la moelle osseuse – Érythropoïèse réduite, mégacaryocytes réduits et augmentation de la cellularité sont les indicateurs à rechercher.
- Radiographie pulmonaire
- Examen du liquide céphalo-rachidien
- Profil de coagulation
Pour planifier la thérapie
- Urate sérique et biochimie hépatique
- Électrocardiographie/échocardiogramme
- Type HLA
- Vérifier le statut VHB
Gestion
La leucémie aiguë non traitée est généralement fatale. Mais avec un traitement palliatif, la durée de vie peut être prolongée. Les traitements curatifs peuvent parfois être efficaces. L'échec peut être dû à une rechute de la maladie ou à des complications du traitement ou à la nature non réactive de la maladie. Dans la LAL, l'induction de la rémission peut être réalisée avec une chimiothérapie combinée de Vincristine. Pour les patients à haut risque, une allogreffe de cellules souches peut être réalisée.
Leucémie Myéloïde Chronique
CML fait partie de la famille des néoplasmes myéloprolifératifs qui surviennent exclusivement chez l'adulte. Elle est définie par la présence du chromosome de Philadelphie et a une évolution plus lente que la leucémie aiguë.
Caractéristiques cliniques
- Anémie symptomatique
- Gêne abdominale
- Perte de poids
- Maux de tête
- Ecchymoses et saignements
- Lymphadénopathie
Enquêtes
- Numération sanguine – L'hémoglobine est faible ou normale. Les plaquettes sont basses, normales ou surélevées. WBC est augmenté.
- Présence de précurseurs myéloïdes matures dans le frottis sanguin
- Augmentation de la cellularité avec augmentation des précurseurs myéloïdes dans l'aspiration de moelle osseuse.
Gestion
Le médicament de première intention dans le traitement de la LMC est l'imatinib (Glivec), qui est un inhibiteur de la tyrosine kinase. Les traitements de deuxième ligne comprennent la chimiothérapie avec l'hydroxyurée, l'interféron alpha et la greffe allogénique de cellules souches.
Leucémie Lymphoïde Chronique
CLL est la leucémie la plus courante qui survient principalement chez les personnes âgées. Elle est due à l'expansion clonale de petits lymphocytes B.
Caractéristiques cliniques
- Lymphocytose asymptomatique
- Lymphadénopathie
- Insuffisance médullaire
- Hépatosplénomégalie
- B-symptômes
Figure 02: Symptômes courants de la leucémie
Enquêtes
- Des niveaux très élevés de globules blancs peuvent être observés dans les numérations globulaires
- Les cellules maculées peuvent être vues dans le frottis sanguin
Gestion
Le traitement est administré aux organomégalies gênantes, aux épisodes hémolytiques et à la suppression de la moelle osseuse. Le rituximab en association avec la fludarabine et le cyclophosphamide montre un taux de réponse spectaculaire.
Quelles sont les similitudes entre le SMD et la leucémie ?
- Les deux sont des troubles hématologiques dus à des anomalies de la moelle osseuse.
- L'examen d'un frottis sanguin et d'une biopsie de la moelle osseuse sont effectués pour le diagnostic des deux affections
Quelle est la différence entre le SMD et la leucémie ?
MDS vs leucémie |
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| Les syndromes myélodysplasiques décrivent un ensemble de troubles acquis de la moelle osseuse qui sont dus à des défauts dans les cellules souches. | La leucémie peut être définie comme l'accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse. |
| Type | |
| Il s'agit d'une lésion précurseur qui a le potentiel d'une transformation maligne. | C'est une tumeur maligne. |
| Incidence | |
| Ceci est généralement observé chez les personnes âgées. | Cela peut être observé dans n'importe quel groupe d'âge, mais les adultes sont plus touchés par cette condition que les enfants. |
| Caractéristiques cliniques | |
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Les caractéristiques cliniques communes sont, · Anémie · Saignement dû à une pancytopénie · Neutropénie · Monocytose · Thrombocytopénie |
Les caractéristiques cliniques fréquemment observées de la leucémie sont, · Hypertrophie gingivale · Dépôts cutanés violacés · Fatigue et essoufflement · Maux de tête/confusion · Infections · Douleur osseuse · Saignements et contusions · Hépatosplénomégalie · Élargissement des testicules · Lymphadénopathie |
| Gestion | |
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Les patients avec <5 % de blastes dans la moelle osseuse subissent une prise en charge conservatrice qui comprend, · Transfusions de globules rouges et de plaquettes · Antibiotiques pour l'infection Si le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse est de >5 %, la prise en charge passe par les procédures suivantes, · Soins de soutien pour minimiser le risque de contracter d'autres complications · Chimiothérapie · Administration de lénalidomide Greffe de moelle osseuse |
La prise en charge varie selon le type de leucémie dont souffre le patient. La chimiothérapie joue un rôle majeur dans le traitement de la leucémie. |
Résumé – MDS vs Leucémie
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) décrivent un ensemble de troubles acquis de la moelle osseuse dus à des défauts dans les cellules souches, tandis que la leucémie est l'accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse. La myélodysplasie est une lésion précurseur qui peut subir une transformation maligne, mais la leucémie est une tumeur maligne. C'est la principale différence entre le SMD et la leucémie.
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