Différence clé - fibrose kystique vs fibrose pulmonaire
La principale différence entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire est que La fibrose kystique est une maladie génétique affectant plusieurs organes, notamment les poumons, le système gastro-intestinal, le pancréas et le système génital, tandis que la fibrose pulmonaire est une affection caractérisée par une fibrose progressive. du parenchyme pulmonaire entraînant des défauts de diffusion des gaz conduisant à une insuffisance respiratoire à des stades ultérieurs.
Qu'est-ce que la fibrose kystique ?
La fibrose kystique est une maladie autosomique récessive provoquant des mutations des deux copies du gène responsable de la protéine appelée régulateur de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR). Cette protéine est impliquée dans la production de sueur, de sécrétions digestives et de mucus. Lorsque cette protéine ne fonctionne pas, les sécrétions deviennent épaisses. Ce trouble se caractérise par la formation de mucus épais et de sécrétions intestinales provoquant le blocage des systèmes de conduits des différents organes provoquant leurs dysfonctionnements. Les symptômes typiques comprennent l'insuffisance pancréatique due à l'obstruction chronique des canaux pancréatiques, l'obstruction intestinale et les infections pulmonaires fréquentes dues au dysfonctionnement de l'appareil mucociliaire et à l'infertilité due à l'obstruction du canal dans le système génital. La fibrose kystique est diagnostiquée par un test de la sueur et analyse génétique.
Il n'y a pas de remède connu pour ce trouble. Les infections pulmonaires sont fréquentes et doivent être traitées avec des antibiotiques appropriés pour prévenir des dommages à long terme aux poumons. Le patient peut avoir besoin de recevoir des antibiotiques prophylactiques pour prévenir également les infections. La transplantation pulmonaire peut être l'option ultime pour un poumon gravement endommagé. Le remplacement des enzymes pancréatiques est important pour prévenir la malnutrition. Les problèmes pulmonaires sont responsables du décès de la plupart des patients atteints de mucoviscidose.
La fibrose kystique est fréquente chez les personnes d'ascendance européenne.
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire ?
La fibrose pulmonaire est un groupe de troubles caractérisés par une fibrose progressive et la destruction du poumon. Les patients atteints de fibrose pulmonaire souffrent d'essoufflement, en particulier à l'effort, de toux sèche, de fatigue et de faiblesse. Il existe un certain nombre de causes responsables de la fibrose pulmonaire.
Inhalation de polluants environnementaux et professionnels tels que l'amiante, la silice et l'exposition à certains gaz nocifs.
- Pneumopathie d'hypersensibilité résultant de l'inhalation de poussières contaminées par des produits bactériens et fongiques
- Maladies du tissu conjonctif telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé
- Fumer la cigarette
- Sarcoïdose
- Infections
- Certains médicaments, par ex. amiodarone, méthotrexate, nitrofurantoïne
- Radiothérapie pulmonaire
Cependant, il existe une catégorie de fibrose pulmonaire dont la cause n'est pas retrouvée. Ce groupe est nommé fibrose pulmonaire idiopathique.
Le mode de traitement le plus important consiste à éviter l'exposition à la cause. Sinon, aucun traitement efficace n'est disponible pour empêcher la progression de cette maladie. Les patients se retrouveront finalement avec une insuffisance respiratoire où la transplantation pulmonaire est la seule option.
Quelle est la différence entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire ?
Définition de la fibrose kystique et de la fibrose pulmonaire
Mucoviscidose: la fibrose kystique (FK) est une maladie héréditaire qui affecte les poumons, le système digestif, les glandes sudoripares et la fertilité masculine.
Fibrose pulmonaire: la fibrose pulmonaire est une cicatrisation dans les poumons.
Caractéristiques de la fibrose kystique et de la fibrose pulmonaire
Répartition par âge
Mucoviscidose: la fibrose kystique est une maladie congénitale et présente dès la naissance
Fibrose pulmonaire: la fibrose pulmonaire est observée chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées
Répartition ethnique
Mucoviscidose: la fibrose kystique est présente dans la population européenne mais extrêmement rare parmi les autres groupes ethniques.
Fibrose pulmonaire: Pas de diversité ethnique pour la fibrose pulmonaire et touche tous les groupes ethniques.
Causes
Mucoviscidose: la mucoviscidose est causée par une mutation dans un gène.
Fibrose pulmonaire: la fibrose pulmonaire est causée par de nombreuses causes environnementales en plus des causes génétiques.
Répartition des symptômes
Mucoviscidose: la fibrose kystique affecte de nombreux systèmes organiques du corps, y compris gastro-intestinal, respiratoire et génito-urinaire.
Fibrose pulmonaire: la fibrose pulmonaire est confinée au système respiratoire.
Complications
Mucoviscidose: les complications extrapulmonaires sont plus fréquentes avec la mucoviscidose.
Fibrose pulmonaire: alors que les complications extrapulmonaires sont moins fréquentes avec la fibrose pulmonaire.
Enquêtes
Mucoviscidose: la fibrose kystique est diagnostiquée par des tests de la sueur et des tests génétiques.
Fibrose pulmonaire: la fibrose pulmonaire est diagnostiquée par des tomodensitogrammes à haute résolution (HRCT)
Traitement
Mucoviscidose: la mucoviscidose est traitée par un traitement de soutien comprenant des antibiotiques.
Fibrose pulmonaire: la fibrose pulmonaire n'a pas d'option de traitement efficace, mais les stéroïdes jouent un rôle dans la prévention de la progression vers la fibrose au stade inflammatoire aigu et dans l'oxygénothérapie à domicile et la réadaptation pulmonaire aux derniers stades.
Pronostic
Mucoviscidose: pour la fibrose kystique, le pronostic est sombre et le patient décède généralement des suites d'une infection respiratoire.
Fibrose pulmonaire: la fibrose pulmonaire a généralement une progression lente, mais les patients finissent par souffrir d'une insuffisance respiratoire irréversible où ils deviennent dépendants de l'oxygène.
