La principale différence entre le paragangliome et le phéochromocytome est que le paragangliome est une tumeur de la glande surrénale qui se forme à l'extérieur de la glande surrénale, tandis que le phéochromocytome est une tumeur de la glande surrénale qui se forme au centre de la glande surrénale.
Le paragangliome et le phéochromocytome sont deux types de tumeurs des glandes surrénales. Les tumeurs des glandes surrénales sont des excroissances cancéreuses ou non cancéreuses sur les glandes surrénales. La cause de la plupart de ces tumeurs n'est pas connue. Les facteurs de risque des tumeurs surrénaliennes comprennent le complexe de Carey, le syndrome de Li-Fraumeni, la néoplasie endocrinienne multiple de type 2 et la neurofibromatose de type 1.
Qu'est-ce que le paragangliome ?
Le paragangliome est une tumeur de la glande surrénale qui se forme à l'extérieur de la glande surrénale. Il s'agit d'un type de tumeur neuroendocrinienne qui se forme près de certains vaisseaux sanguins et nerfs à l'extérieur des glandes surrénales. Les glandes surrénales sont situées sur le dessus des reins. Ils jouent un certain nombre de rôles importants, notamment la fabrication d'hormones qui contrôlent de nombreuses fonctions dans le corps humain. Les nerfs touchés en cas de paragangliome font partie du système nerveux périphérique. Cela signifie que ces nerfs font partie du système nerveux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. De plus, environ 35 à 50 % des paragangliomes peuvent se propager à d'autres parties du corps.
Figure 01: Paragangliome
Les symptômes courants de cette tumeur comprennent l'hypertension artérielle, la transpiration, les palpitations cardiaques, les douleurs osseuses, la perte auditive, les acouphènes, l'anxiété et les maux de tête. Environ un paragangliome sur quatre est héréditaire. Des défauts dans des gènes tels que les sous-unités de succinate déshydrogénase B (SDHB), C (SDHC) et D (SDHD) sont liés au paragangliome familial. La mutation du gène RET est également une cause génétique du paragangliome.
Le paragangliome est diagnostiqué par des analyses d'urine, des analyses de sang, des tomodensitogrammes, des IRM, des analyses de métaiodobenzylguanidine (MIBG), des analyses TEP et des tests génétiques. En outre, les options de traitement peuvent inclure des médicaments contre l'hypertension (phénoxybenzamine, doxazosine ou propranolol), des médicaments contrôlant la production excessive d'hormones (alpha-bloquants, bêta-bloquants, inhibiteurs calciques), la chirurgie, des traitements de médecine nucléaire tels que le MIBG radioactif ou l'octréotide, la thérapie par ablation thermique, la chimiothérapie et la pharmacothérapie ciblée.
Qu'est-ce qu'un phéochromocytome ?
Le phéochromocytome est une tumeur de la glande surrénale qui se forme au centre de la glande surrénale. C'est une tumeur rare de la médullosurrénale composée de cellules chromaffines (phéochromocytes). Ces tumeurs neuroendocrines sont capables de produire et de libérer une quantité massive de catécholamines, de métanéphrines et de méthoxytyramine. Les symptômes de cette affection peuvent inclure des maux de tête, une hypertension, une tachycardie, une diaphorèse (transpiration excessive, hyperhidrose (transpiration nocturne), effort physique, anxiété, attaques de panique, traumatisme, pâleur, intolérance à la chaleur, gêne thoracique ou abdominale, nausées, vomissements, constipation, et hyperglycémie. Un phéochromocytome héréditaire peut survenir en raison de mutations classiques de gènes tels que RET, VHL et NF1. D'autres mutations génétiques héréditaires pouvant causer un phéochromocytome comprennent MAX et TMEM127.
Figure 02: Phéochromocytome
Le phéochromocytome peut être diagnostiqué par un test d'urine de 24 heures, un test sanguin, des tests d'imagerie (CT-scan, IRM, MIBG scan, PET scan) ou des tests génétiques. En outre, les options de traitement peuvent inclure des alpha-bloquants, des bêta-bloquants pour abaisser la tension artérielle, un régime riche en sel (prévenir les chutes de tension artérielle dangereuses), la chirurgie, la radiothérapie MIBG, la radiothérapie des récepteurs peptidiques (PRRT), la chimiothérapie, la radiothérapie et thérapie ciblée contre le cancer.
Quelles sont les similitudes entre le paragangliome et le phéochromocytome ?
- Le paragangliome et le phéochromocytome sont deux types de tumeurs de la glande surrénale.
- Les deux tumeurs sont des tumeurs rares et à croissance lente.
- 30 à 40 % des deux tumeurs sont héréditaires.
- Les deux tumeurs sont des tumeurs neuroendocrines productrices de catécholamines.
- Ils présentent des symptômes courants tels que l'hypertension artérielle, la transpiration et les maux de tête.
- Ils ont des facteurs de risque communs tels que la néoplasie endocrinienne multiple de type 2, la maladie de Von Hipple-Lindau et la neurofibromatose (NF1).
- Ils ont des procédures de diagnostic similaires.
- Ils peuvent être traités par chimiothérapie, radiothérapie et chirurgies spécifiques.
Quelle est la différence entre le paragangliome et le phéochromocytome ?
Le paragangliome est une tumeur de la glande surrénale qui se forme à l'extérieur de la glande surrénale, tandis que le phéochromocytome est une tumeur de la glande surrénale qui se forme au centre de la glande surrénale. C'est donc la principale différence entre le paragangliome et le phéochromocytome. De plus, le paragangliome peut survenir en raison de mutations héréditaires de gènes tels que SDHB, SDHC et SDHD, tandis que le phéochromocytome peut être causé par des mutations héréditaires de gènes tels que RET, VHL et NF1, MAX et TMEM127.
L'infographie ci-dessous présente les différences entre le paragangliome et le phéochromocytome sous forme de tableau pour une comparaison côte à côte.
Résumé – Paragangliome vs Phéochromocytome
Le paragangliome et le phéochromocytome sont deux types de tumeurs des glandes surrénales. Les deux tumeurs sont des tumeurs neuroendocrines productrices de catécholamines. La tumeur du paragangliome se développe en dehors de la glande surrénale, tandis que la tumeur du phéochromocytome se développe au centre de la glande surrénale. Donc, ceci résume la différence entre le paragangliome et le phéochromocytome
