La principale différence entre le neurofibrome et la neurofibromatose est que le neurofibrome est une affection dans laquelle des tumeurs bénignes de la gaine nerveuse à croissance lente se développent dans le système nerveux périphérique, tandis que la neurofibromatose est un groupe de trois affections dans lesquelles des tumeurs bénignes se développent en soutenant cellules et neurones du système nerveux.
Les tumeurs du système nerveux se développent généralement dans le cerveau et la moelle épinière. Ils peuvent être bénins (non cancéreux) ou malins (cancéreux). Les tumeurs qui se développent à l'origine dans le système nerveux sont des tumeurs primaires, tandis que les tumeurs qui commencent ailleurs dans le corps et se propagent au système nerveux sont des tumeurs secondaires (métastatiques). Ces tumeurs peuvent affecter à la fois les systèmes nerveux central et périphérique. Le neurofibrome et la neurofibromatose sont deux types d'affections dans lesquelles des tumeurs bénignes se développent dans le système nerveux.
Qu'est-ce que le neurofibrome ?
Le neurofibrome est une affection dans laquelle des tumeurs bénignes de la gaine nerveuse à croissance lente se développent dans le système nerveux périphérique. Dans 90 % des cas, il s'agit d'une affection tumorale autonome ou solitaire. Dans les autres cas, on le trouve chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type I. Un neurofibrome peut se développer dans un nerf majeur ou mineur ou n'importe où dans le corps. Les symptômes sont souvent légers ou absents. Cependant, si les tumeurs appuient contre les nerfs ou se développent à l'intérieur de ceux-ci, les personnes peuvent ressentir de la douleur ou un engourdissement dans la zone touchée. La cause du neurofibrome sporadique n'est pas connue. Mais d'autres neurofibromes proviennent de cellules de Schwann non myélinisées qui n'expriment que la version inactive du gène NF1. Cela conduit à une perte complète de l'expression de la neurofibromine fonctionnelle.
Figure 01: Neurofibrome
Cette condition a été subdivisée en deux catégories: cutanée et plexiforme. Les neurofibromes dermiques sont associés à un seul nerf périphérique, tandis que les neurofibromes plexiformes sont associés à plusieurs faisceaux nerveux. Le neurofibrome cutané se divise en outre en; cutané, sous-cutané et nodulaire profond. Le diagnostic peut être posé par des tests sanguins, une biopsie, une IRM ou un électromyogramme (EMG/NCV). Les traitements comprennent la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie, les inhibiteurs de l'ECA, les inhibiteurs de MEK et des médicaments tels que le sirolimus, l'erlotinib, le peginterféron alfa-2b, le sorafenib, etc. La thérapie génique pour le gène de la neurofibromine I pourrait être une option de traitement à l'avenir.
Qu'est-ce que la neurofibromatose ?
La neurofibromatose est un groupe de trois affections (neurofibromatose I, neurofibromatose II et schwannomatose) dans lesquelles des tumeurs bénignes se développent dans les cellules de soutien et les neurones du système nerveux. Dans la neurofibromatose I, les symptômes comprennent des taches brunes claires sur la peau, des taches de rousseur au niveau des aisselles et de l'aine, des bosses sur les nerfs et une scoliose. Dans la neurofibromatose II, les symptômes comprennent une perte auditive, des cataractes à un jeune âge, des problèmes d'équilibre, des lambeaux de peau de couleur chair et une fonte musculaire. De plus, dans la schwannomatose, il peut y avoir de la douleur soit à un endroit, soit dans de larges zones du corps. La neurofibromatose provient généralement des cellules de soutien du système nerveux plutôt que des neurones eux-mêmes.
Figure 02: Neurofibromatose
La neurofibromatose est causée par des mutations génétiques de certains gènes qui peuvent être héréditaires ou spontanées. La neurofibromatose I est due à une mutation du gène NF1 sur le chromosome 17. La neurofibromatose II est due à une mutation du gène NF2 sur le chromosome 22. La schwannomatose est due à diverses mutations sur le chromosome 22. Le diagnostic repose sur l'imagerie médicale, la biopsie et les tests génétiques. Le plan de traitement comprend la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie, l'implant cochléaire ou l'implant auditif du tronc cérébral pour les personnes qui ont une perte auditive due à cette condition.
Quelles sont les similitudes entre le neurofibrome et la neurofibromatose ?
- Le neurofibrome et la neurofibromatose sont deux types d'affections dans lesquelles des tumeurs bénignes se développent dans le système nerveux.
- Les deux conditions évoluent lentement.
- Ces affections ne sont généralement pas cancéreuses.
- Elles peuvent être dues à une mutation génétique du gène NF1.
- Ils peuvent être traités par chirurgie d'ablation, radiothérapie et chimiothérapie.
Quelle est la différence entre le neurofibrome et la neurofibromatose ?
Le neurofibrome est une affection dans laquelle des tumeurs bénignes de la gaine nerveuse à croissance lente se développent dans le système nerveux périphérique, tandis que la neurofibromatose est un groupe de trois affections, la neurofibromatose I, la neurofibromatose II et la schwannomatose, dans lesquelles des tumeurs bénignes se développent en soutenant cellules et neurones du système nerveux. C'est donc la principale différence entre le neurofibrome et la neurofibromatose. De plus, le neurofibrome n'affecte que le système nerveux périphérique, tandis que la neurofibromatose affecte à la fois le système nerveux périphérique et le système nerveux central.
Le tableau suivant résume la différence entre le neurofibrome et la neurofibromatose.
Résumé – Neurofibrome vs Neurofibromatose
Les tumeurs du système nerveux affectent généralement les systèmes nerveux périphérique et central. Le neurofibrome et la neurofibromatose sont deux types d'affections dans lesquelles des tumeurs bénignes se développent dans le système nerveux. Le neurofibrome est une affection dans laquelle des tumeurs bénignes de la gaine nerveuse à croissance lente se développent dans le système nerveux périphérique, tandis que la neurofibromatose est un groupe de trois affections (neurofibromatose I, neurofibromatose II et schwannomatose) dans lesquelles des tumeurs bénignes se développent dans les cellules de soutien et les neurones du système nerveux. Ainsi, cela résume la différence entre le neurofibrome et la neurofibromatose.
