Différence clé - MCJ vs VCJD
Les maladies à prion sont des maladies neurodégénératives transmissibles avec une longue période d'incubation causée par l'accumulation de protéine native PrPc mal repliée. Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est la maladie à prion la plus fréquente chez l'homme et peut être observé sous diverses formes. La variante du syndrome de Creutzfeldt-Jacob est l'une de ces formes de syndrome de Creutzfeldt-Jacob qui affecte principalement les jeunes à la fin de la vingtaine. Habituellement, les autres formes de MCJ touchent les personnes âgées de plus de 50 ans. En dehors de cette différence dans la population à risque de développer la maladie, il n'y a pas d'autre différence significative entre la MCJ et la VCJD.
Qu'est-ce que la MCJ ?
Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est la maladie à prion la plus courante chez l'homme et peut être observée sous diverses formes telles que sporadique, iatrogène, familiale et variante.
MCJ sporadique
Il s'agit de la forme de MCJ la plus fréquemment rencontrée en milieu clinique. Les personnes de plus de 50 ans sont plus susceptibles d'être touchées par cette maladie, et l'incidence est d'environ 1 sur un million. On pense que les mutations somatiques du gène PRNP sont la cause de la MCJ sporadique. La mort dans les six mois est inévitable en raison d'une démence rapidement progressive. La MCJ sporadique doit être suspectée chaque fois qu'un patient montre des signes de déclin cognitif rapide. La présence de myoclonies est un autre indice clinique.
Figure 01: Changement spongiforme dans la MCJ
MCJ iatrogène
Comme son nom l'indique, la MCJ iatrogène est transmise par des interventions médicales et chirurgicales telles que l'utilisation d'instruments chirurgicaux dans les neurochirurgies (les prions sont résistants à la stérilisation), des matériaux de greffe et la perfusion d'hormone de croissance dérivée de l'hypophyse cadavérique prélevée sur patients atteints de MCJ ou de MCJ présymptomatique. La MCJ iatrogène a une période d'incubation extrêmement longue.
MCJ familiale
Cela peut être considéré comme la forme la plus rare de MCJ et est dû aux mutations congénitales du gène PRNP.
Qu'est-ce que le VCJD ?
La variante du syndrome de Creutzfeldt-Jacob ou VCJD a été identifiée pour la première fois au Royaume-Uni en 1995. Contrairement à la forme sporadique de la maladie, la VCJD touche des personnes beaucoup plus jeunes à la fin de la vingtaine.
Les premiers symptômes comprennent des manifestations neuropsychiatriques suivies d'ataxie et de démence avec myoclonies ou chorée. VCJD a un long cours de la maladie, et par conséquent, il y a un long écart entre l'infection et l'apparition des caractéristiques cliniques.
Le diagnostic peut être confirmé par des biopsies amygdaliennes et très récemment un test sanguin sensible a également été introduit.
La VCJD et l'encéphalite spongiforme bovine sont causées par la même souche de prions. La transmission de la maladie peut également se produire par transfusion sanguine.
Figure 02: Biopsie des amygdales dans la VCJD
Traitement de la MCJ et de la VCJD
Il n'existe aucun remède pour aucune des formes de MCJ. La prise en charge vise à soulager les symptômes et à rendre le patient confortable autant que possible. Des analgésiques peuvent être administrés pour soulager la douleur, et des médicaments antiépileptiques tels que le clonazépam sont utiles pour contrôler la chorée et les myoclonies.
Quelles sont les similitudes entre les autres formes de MCJ et de VCJD ?
- Toutes les formes de MCJ, y compris la VCJD, sont causées par les prions.
- Toutes les formes ont des manifestations cliniques similaires.
- Aucune des différentes variétés de MCJ n'est curable et une prise en charge symptomatique pour minimiser la souffrance du patient est la seule chose qui puisse être faite.
Quelle est la différence entre la MCJ et le VCJD ?
Étant donné que le VCJD est une forme de MCJ, la section suivante traite de la différence entre le VCJD et les autres formes de MCJ.
MCJ contre VCJD |
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| MCJ est la maladie à prion la plus courante chez l'homme et peut être observée sous diverses formes. | VCJD (variante du syndrome de Creutzfeldt-Jacob) est une forme de MCJ. |
| Limite d'âge des patients | |
| Les personnes âgées de plus de 50 ans sont souvent touchées. | Les jeunes à la fin de la vingtaine sont les victimes habituelles de la VCJD. |
| Période d'incubation | |
| La MCJ sporadique a une longue période d'incubation; les formes familiales et iatrogènes ont une période d'incubation relativement courte. | VCJD a toujours une courte période d'incubation. |
Résumé – MCJ vs VCJD
Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est une maladie neurodégénérative causée par un certain type de protéines appelées prions. Il existe différentes variétés de cette maladie comme sporadique, iatrogène, etc. La variante du syndrome de Creutzfeldt-Jacob est l'une de ces variétés du principal syndrome clinique. Mais contrairement aux formes de la maladie qui touchent le plus souvent les personnes âgées de plus de 50 ans, la VCJD touche les plus jeunes à la fin de la vingtaine. C'est la principale différence entre la MCJ et le VCJD.
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