Différence clé - Hémoglobine normale vs hémoglobine drépanocytaire
L'hémoglobine (Hgb) est la principale molécule protéique qui donne la forme typique du globule rouge - forme ronde avec un centre étroit. La molécule d'hémoglobine est composée de quatre molécules de sous-protéines dans lesquelles deux chaînes sont des chaînes d'alpha-globuline et les deux autres sont des chaînes de bêta-globuline. Les atomes de fer dans l'hémoglobine et la forme des globules rouges sont importants pour le transport de l'oxygène dans le sang. Si la forme de l'hémoglobine est détruite, elle ne parvient pas à transporter l'oxygène dans le sang. L'hémoglobine drépanocytaire est un type de molécule d'hémoglobine anormale qui provoque une anémie appelée anémie falciforme.le différence clé entre l'hémoglobine normale et l'hémoglobine drépanocytaire est que l'hémoglobine normale contient de l'acide glutamique dans la position 6 th de la séquence d'acides aminés de la chaîne de bêta-globuline, tandis que l'hémoglobine drépanocytaire contient de la valine dans le 6th position de la chaîne de bêta-globuline. L'hémoglobine normale et l'hémoglobine drépanocytaire ne diffèrent que par un seul acide aminé dans les chaînes bêta.
Qu'est-ce que l'hémoglobine normale ?
L'hémoglobine est une métalloprotéine contenant du fer présente dans les globules rouges. Il est responsable du transport de l'oxygène des poumons vers les tissus et organes du corps, et du transport du dioxyde de carbone des tissus du corps vers les poumons. Il est également connu sous le nom de protéine transportant l'oxygène dans le sang. Il s'agit d'une protéine complexe composée de quatre petites sous-unités protéiques et de quatre groupes hémiques portant des atomes de fer, comme le montre la figure 01. L'hémoglobine a une forte affinité pour l'oxygène. Il existe quatre sites de liaison à l'oxygène situés à l'intérieur d'une molécule d'hémoglobine. Une fois que l'hémoglobine est saturée d'oxygène, le sang devient rouge vif et est appelé sang oxygéné. Le deuxième état de l'hémoglobine, qui manque d'oxygène, est connu sous le nom de désoxyhémoglobine. Dans cet état, le sang porte la couleur rouge foncé.
Les atomes de fer incorporés dans le composé hémique de l'hémoglobine facilitent principalement le transport de l'oxygène et du dioxyde de carbone. La liaison des molécules d'oxygène aux ions Fe+2 modifie la conformation de la molécule d'hémoglobine. Les atomes de fer de l'hémoglobine aident également à maintenir la forme typique du globule rouge. Par conséquent, le fer est un élément vital présent dans les globules rouges.
Figure 01: Hémoglobine normale
Qu'est-ce que l'hémoglobine falciforme ?
La drépanocytose est une affection sanguine due à des protéines d'hémoglobine anormales présentes dans les globules rouges. L'hémoglobine drépanocytaire est un type d'hémoglobine anormale que l'on trouve dans les globules rouges. Ils sont également connus sous le nom d'hémoglobine S. Ils possèdent des formes de faucille ou de croissant. Ils sont produits à la suite d'une mutation du gène de la drépanocytose. Cette mutation modifie un seul acide aminé dans la séquence d'acides aminés du peptide de la chaîne bêta de l'hémoglobine normale. L'hémoglobine drépanocytaire est également composée de deux sous-unités alpha et de deux sous-unités bêta, tout comme l'hémoglobine normale. Cependant, il existe une seule différence d'acide aminé dans les sous-unités bêta en raison de la mutation. Dans l'hémoglobine normale, la position 6th de la chaîne d'acides aminés dans les chaînes bêta est composée d'acide glutamique. Cependant, dans l'hémoglobine drépanocytaire, la position 6th est occupée par un acide aminé différent appelé valine. Bien qu'il s'agisse d'une seule différence d'acide aminé, c'est la cause d'une anémie potentiellement mortelle appelée drépanocytose.
Lorsque la valine est positionnée en 6th, la chaîne bêta forme une saillie qui s'adapte aux chaînes bêta des autres molécules d'hémoglobine. Ces connexions permettent à l'hémoglobine drépanocytaire de s'agréger sans rester dans la solution et de transporter l'oxygène. Il faut une structure rigide, et finalement, les globules rouges se décomposent prématurément, ce qui conduit à des conditions d'anémie.
Figure 02: Hémoglobine drépanocytaire
Quelle est la différence entre l'hémoglobine normale et l'hémoglobine drépanocytaire ?
Hémoglobine normale vs hémoglobine drépanocytaire |
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| L'hémoglobine normale est une protéine contenant du fer dans les globules rouges, qui transportent l'oxygène et le dioxyde de carbone dans le sang. | L'hémoglobine falciforme est un type d'hémoglobine anormale qui provoque l'agglutination des globules rouges en forme de faucille dans le sang. |
| Abréviation | |
| L'abréviation de l'hémoglobine normale est HbA. | L'abréviation de l'hémoglobine drépanocytaire est HbS. |
| Structure | |
| La structure de l'hémoglobine normale est composée de deux chaînes alpha et de deux chaînes bêta. | La structure de l'hémoglobine drépanocytaire est composée de deux chaînes alpha et de deux chaînes S. |
| Forme | |
| L'hémoglobine normale est ronde avec un centre étroit. | La forme du globule rouge contenant l'hémoglobine drépanocytaire est en forme de croissant ou de faucille. |
| 6ème position de l'acide aminé | |
| La sixième position dans la chaîne d'acides aminés de la chaîne de la bêta-globuline est l'acide glutamique. | La sixième position est occupée par la valine dans les hémoglobines drépanocytaires. |
| Résultat | |
| L'hémoglobine normale permet aux globules rouges de circuler librement dans les vaisseaux sanguins. | L'hémoglobine drépanocytaire bloque le flux de globules rouges dans les vaisseaux. |
Résumé - Hémoglobine normale vs hémoglobine drépanocytaire
L'hémoglobine est la protéine transportant l'oxygène dans les globules rouges. Il est composé de quatre sous-unités de protéines appelées chaînes alpha et bêta. C'est une molécule contenant du fer qui provoque la couleur et la forme ronde des globules rouges. En raison de mutations, la forme des globules rouges peut différer. Cela se produit en raison de molécules d'hémoglobine anormales dans les globules rouges. L'hémoglobine drépanocytaire est l'une de ces mutations. Ils modifient la forme des globules rouges de la forme ronde à la forme de faucille, ce qui conduit finalement à la destruction prématurée des globules rouges. Cette maladie est connue sous le nom d'anémie falciforme. Cependant, la différence entre l'hémoglobine normale et l'hémoglobine drépanocytaire est une seule différence d'acide aminé dans la chaîne bêta de l'hémoglobine.
