Différence clé - Thrombocytopénie vs Hémophilie
La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie. Elle ne présente aucune prédisposition génétique et est le plus souvent due à diverses causes acquises qui nuisent à la production de plaquettes. Dans le même temps, il est plus approprié de considérer la thrombocytopénie comme un signe clinique plutôt que comme une maladie individuelle. Outre la thrombocytopénie et quelques autres affections, une grande majorité des troubles hématologiques sont dus aux effets génétiques héréditaires le plus souvent transmis à la prochaine génération de descendants via les femmes porteuses. L'hémophilie est l'un de ces troubles hématologiques qui est presque exclusivement observé chez les hommes et qui est dû à une déficience en facteur VIII ou en facteur IX. le différence clé entre la thrombocytopénie et l'hémophilie est que la thrombocytopénie est la diminution du taux de plaquettes tandis que l'hémophilie est la diminution de la concentration du facteur VIII ou IX.
Qu'est-ce que la thrombocytopénie ?
La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie. Les patients atteints de cette maladie ont tendance à saigner, et le saignement se produit principalement à partir de petits capillaires et veinules plutôt que de gros vaisseaux. Par conséquent, il peut y avoir de nombreuses hémorragies ponctuées dans les tissus du corps. Sur la peau, cela se manifeste par un purpura thrombocytaire qui se caractérise par la présence de petites taches violacées.
Le saignement ne se produit que lorsque le taux de plaquettes descend en dessous de 50 000/.
Caractéristiques cliniques
- Pétéchies
- Ecchymoses faciles
- Saignement prolongé même après une blessure mineure
- Saignement des gencives
- Épistaxis
- Hématurie
- Saignements menstruels abondants
- Décoloration jaunâtre de la peau (jaunisse)
Figure 01: Purpura thrombocytaire
Causes
- Splénomégalie
- Leucémie
- Thrombocytopénie idiopathique
- Alcoolisme chronique
- Infections virales telles que l'hépatite C
- Grossesse
- Effets indésirables de différents médicaments comme l'héparine
- Syndrome hémolytique et urémique
Enquête
Une formule sanguine complète peut révéler des taux anormalement bas de plaquettes. D'autres investigations peuvent être nécessaires en fonction de la suspicion clinique d'une pathologie sous-jacente.
Gestion
- Si la thrombocytopénie est due à une réponse immunitaire, des immunosuppresseurs doivent être administrés. Les corticostéroïdes sont le médicament de choix pour supprimer les processus inflammatoires excessifs et stimuler la production de plaquettes
- Un taux mortellement bas de plaquettes peut nécessiter la transfusion immédiate de produits sanguins et de plaquettes pour éviter de mettre la vie en danger
- Si la splénomégalie est la cause d'une thrombocytopénie, une résection chirurgicale de la rate est nécessaire.
- Différentes autres interventions médicales et chirurgicales peuvent être nécessaires en fonction de la pathologie sous-jacente
Qu'est-ce que l'hémophilie ?
L'hémophilie est un trouble hématologique presque exclusivement masculin. Dans la majorité des cas, cette maladie est due à une déficience en facteur de coagulation VIII, auquel cas elle est connue sous le nom d'hémophilie classique ou d'hémophilie A. L'autre forme d'hémophilie moins fréquemment observée, appelée hémophilie B, est due à le déficit en facteur de coagulation IX.
La transmission de ces deux facteurs passe par les chromosomes féminins. Par conséquent, le risque qu'une femme contracte l'hémophilie est extrêmement faible puisqu'il est peu probable que ses deux chromosomes soient mutés simultanément. Les femmes dont un seul chromosome est déficient sont appelées porteuses de l'hémophilie.
Figure 02: Transmission génétique de l'hémophilie
Caractéristiques cliniques
Hémophilie sévère (concentration de facteur inférieure à 1UI/dL)
Ceci se caractérise par des saignements spontanés dès le début de la vie, généralement dans les articulations et les muscles. S'il n'est pas traité correctement, le patient peut avoir des déformations articulaires et peut même être paralysé.
Hémophilie modérée (concentration de facteur comprise entre 1 et 5 UI/dL)
Ceci est associé à des saignements sévères suite à une blessure et à des saignements spontanés occasionnels.
Hémophilie légère (concentration de facteur supérieure à 5 UI/dL)
Il n'y a pas de saignements spontanés dans cette condition. Les saignements ne surviennent qu'après une blessure ou lors d'opérations chirurgicales.
Enquêtes
- Le temps de prothrombine est normal
- APTT est augmenté
- Les taux de facteur VIII ou de facteur IX sont anormalement bas
Traitement
Perfusion intraveineuse de facteur VIII ou de facteur IX pour normaliser leurs taux
La demi-vie du facteur VIII est de 12 heures. Par conséquent, il doit être administré au moins deux fois par jour pour maintenir les niveaux appropriés. En revanche, il suffit de perfuser le facteur IX une fois par semaine car il a une demi-vie plus longue de 18 heures.
Quelles sont les similitudes entre la thrombocytopénie et l'hémophilie ?
- Les deux sont des troubles hématologiques.
- Les saignements anormaux sont la caractéristique clinique la plus courante et la plus importante de la thrombocytopénie et de l'hémophilie.
Quelle est la différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie ?
Thrombocytopénie vs Hémophilie |
|
| La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie. | L'hémophilie est un trouble hématologique qui touche presque exclusivement les hommes. |
| Déficit | |
| Il y a une carence en plaquettes. | Il y a un déficit en facteur VIII ou en facteur IX. |
| Saignement | |
| Les saignements surviennent principalement à partir de petits capillaires et veinules. | Les gros vaisseaux sanguins sont le site de saignement le plus courant chez les hémophiles. |
| Génétique | |
| Ce n'est pas une maladie génétique. | C'est une maladie génétique. |
| Patients | |
| Les hommes et les femmes sont également touchés. | Cela affecte presque exclusivement les hommes. |
| Caractéristiques cliniques | |
|
Les caractéristiques cliniques les plus notables sont, · Pétéchies · Ecchymoses faciles · Saignements prolongés même après une blessure mineure · Saignement des gencives · Épistaxis · Hématurie · Saignements menstruels abondants · Coloration jaunâtre de la peau (jaunisse) |
Le tableau clinique varie en fonction de la gravité de la maladie. · Hémophilie sévère (concentration de facteur inférieure à 1UI/dL) Il y a des saignements spontanés dès le début de la vie, généralement dans les articulations et les muscles. Le manque de traitements appropriés peut être une cause de déformations articulaires · Hémophilie modérée (concentration de facteur comprise entre 1 et 5 UI/dL) Ceci est associé à des saignements sévères suite à une blessure et à des saignements spontanés occasionnels. · Hémophilie légère (concentration de facteur supérieure à 5 UI/dL) Il n'y a pas de saignements spontanés dans cette condition. Les saignements ne surviennent qu'après une blessure ou lors d'opérations chirurgicales. |
| Causes | |
|
Les causes les plus courantes de thrombocytopénie sont, · Splénomégalie · Leucémie · Thrombocytopénie idiopathique · Alcoolisme chronique · Infections virales comme l'hépatite C · Grossesse · Effets indésirables de différents médicaments comme l'héparine · Syndrome hémolytique et urémique |
L'hémophilie est une maladie congénitale sans cause acquise connue. |
| Enquêtes | |
| Une formule sanguine complète peut révéler des taux anormalement bas de plaquettes. |
Le diagnostic repose sur les résultats des investigations suivantes · Temps de prothrombine – normal · APTT – augmenté · Les taux de facteur VIII ou de facteur IX - anormalement bas |
| Gestion | |
|
· Si la thrombocytopénie est due à une réponse immunitaire, des immunosuppresseurs doivent être administrés. Les corticostéroïdes sont le médicament de choix pour supprimer les processus inflammatoires excessifs et stimuler la production de plaquettes · Un taux mortellement bas de plaquettes nécessite la transfusion immédiate de produits sanguins et de plaquettes pour éviter des complications potentiellement mortelles. · Si la splénomégalie est la cause de la thrombocytopénie, une résection chirurgicale de la rate est nécessaire. · Différentes autres interventions médicales et chirurgicales peuvent être nécessaires en fonction de la pathologie sous-jacente. |
La perfusion intraveineuse de facteur VIII ou de facteur IX pour normaliser leurs niveaux est l'intervention de base dans la prise en charge de l'hémophilie. |
Résumé – Thrombocytopénie vs Hémophilie
La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie. L'hémophilie, quant à elle, est un trouble hématologique causé par une déficience en facteur VIII ou en facteur IX et touche presque exclusivement les hommes. La principale différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie est que dans la thrombocytopénie, le taux de plaquettes diminue, mais dans l'hémophilie, c'est la concentration de facteur VIII ou de facteur IX qui est anormalement diminuée.
