La principale différence entre l'hémophilie A et B et C est que l'hémophilie A est due à un déficit en facteur de coagulation VIII, tandis que l'hémophilie B est due à un déficit en facteur de coagulation IX et que l'hémophilie C est due à un déficit en facteur de coagulation XI.
Les hémophilies A et B sont dues à un trait récessif héréditaire lié à l'X avec un gène défectueux situé sur le chromosome X. Les mâles ont un chromosome X et les femelles ont deux chromosomes X. Chez les hommes, l'individu diagnostiqué avec l'hémophilie contient un gène défectueux sur le chromosome X. Par conséquent, la plupart des patients atteints d'hémophilie sont des hommes. L'hémophilie C ne suit aucun schéma lié à l'X puisque la mutation se produit dans un gène situé sur le chromosome 4. Par conséquent, l'hémophilie C affecte les deux sexes de la même manière.
Qu'est-ce que l'hémophilie A ?
L'hémophilie A est un trouble hémorragique héréditaire causé par l'absence d'un facteur VIII de coagulation sanguine. Le facteur VIII est important pour la procédure de coagulation du sang. Lorsqu'une petite coupure ou une blessure qui saigne se produit, une série de réactions se produit pour aider le caillot sanguin. Ce processus est connu sous le nom de cascade de coagulation. Il implique des protéines spéciales appelées facteurs de coagulation. Le facteur VIII est l'un de ces facteurs de coagulation. Les sites importants touchés par l'hémophilie A sont les articulations, les muscles, le cerveau et le tube digestif. Les hémorragies musculaires et articulaires et les hémorragies cérébrales et digestives sont des indications de l'hémophilie A. D'autres symptômes de l'hémophilie A sont une coagulation sanguine inadéquate d'une blessure grave ou légère; dans un cas grave, cela peut entraîner une hémorragie spontanée.
Figure 01: Trait récessif lié à l'X
Le diagnostic de l'hémophilie A est établi à l'aide de dosages des facteurs de coagulation. La plupart des traitements de l'hémophilie comprennent le remplacement du facteur protéique VIII manquant ou déficient. Par conséquent, le médicament principal est le facteur VIII concentré appelé facteur de coagulation. Il existe deux types de ce facteur: dérivé du plasma et recombinant. Et ces thérapies factorielles sont injectées dans une veine.
Qu'est-ce que l'hémophilie B ?
L'hémophilie B est un trouble hémorragique héréditaire dû à l'absence de facteur IX de coagulation sanguine. Le manque de facteur IX est plus rare que d'autres facteurs et, par conséquent, l'hémophilie B est une maladie rare. Les symptômes de l'hémophilie B comprennent des ecchymoses faciles, des saignements des voies urinaires appelés hématurie, des saignements de nez appelés épistaxis et des saignements dans les articulations appelés hémarthrose. Les patients atteints d'hémophilie B présentent des maladies parodontales plus élevées avec un manque d'hygiène buccale et de soins de santé.
Figure 02: Diagnostic de l'hémophilie
Le symptôme le plus important de l'hémophilie B est le saignement gingival lors de l'éruption des dents primaires ou de l'extraction d'une dent. L'hémophilie B sévère provoque des saignements spontanés des tissus buccaux, des lèvres et de la gencive. Le déficit en facteur IX entraîne une hémorragie spontanée ou un traumatisme léger s'il n'est pas traité immédiatement. Le diagnostic de l'hémophilie B est effectué par un test de dépistage de la coagulation, des dosages des facteurs de coagulation et des scores de saignement. Le traitement de l'hémophilie B comprend la perfusion intraveineuse de facteur IX et les transfusions sanguines.
Qu'est-ce que l'hémophilie C ?
L'hémophilie C, également connue sous le nom de déficit en antécédent de thromboplastine plasmatique, est une forme bénigne d'hémophilie due à un déficit en facteur XI de coagulation sanguine. L'hémophilie C est une transmission autosomique récessive puisque le gène est situé sur le chromosome 4. L'hémophilie C est parfois visible chez les personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé. Les personnes atteintes d'hémophilie C ne saignent pas spontanément. Par conséquent, les complications telles que les hémorragies sont plus susceptibles de survenir après une intervention chirurgicale ou une blessure grave. Cependant, les symptômes de l'hémophilie C comprennent des saignements oraux, des saignements de nez, du sang dans l'urine, des saignements post-partum et des saignements des amygdales.
Le diagnostic de l'hémophilie C dépend de l'étude prolongée du temps de thromboplastine partielle activée. C'est un test sanguin qui caractérise la coagulation du sang dans le temps. Le traitement de l'hémophilie C consiste à prendre des médicaments à base d'acide tranexamique pendant ou après un incident hémorragique. Du plasma frais congelé ou du facteur XI recombinant est injecté lors d'incidents graves.
Quelles sont les similitudes entre l'hémophilie A et B et C ?
- Les hémophilies A, B et C sont associées à une déficience en facteurs de coagulation sanguine.
- Ce sont des troubles génétiques.
- De plus, les trois types sont responsables d'hémorragies spontanées.
- Des techniques moléculaires telles que la PCR peuvent être utilisées pour diagnostiquer les trois conditions.
Quelle est la différence entre l'hémophilie A et B et C ?
L'hémophilie A, B et C sont des troubles hémorragiques héréditaires dus à l'absence de facteurs de coagulation sanguine VIII, IX et XI, respectivement. C'est donc la principale différence entre l'hémophilie A et B et C. En outre, l'hémophilie A et B sont principalement observées chez les hommes, tandis que l'hémophilie C affecte les deux sexes de la même manière.. De plus, l'hémophilie A et B sont récessives liées à l'X, tandis que l'hémophilie C est autosomique récessive.
L'infographie ci-dessous présente les différences entre l'hémophilie A et B et C sous forme de tableau pour une comparaison côte à côte.
Résumé – Hémophilie A vs B vs C
L'hémophilie A est un trouble hémorragique héréditaire causé par l'absence de facteur VIII de coagulation sanguine. L'hémophilie B est un trouble hémorragique héréditaire causé par l'absence de facteur IX de coagulation sanguine. L'hémophilie C, également connue sous le nom de déficit en antécédent de thromboplastine plasmatique, est une forme bénigne d'hémophilie due au déficit en facteur XI de coagulation sanguine. Les hémophilies A et B sont dues à des traits récessifs héréditaires liés à l'X avec un gène défectueux situé sur le chromosome X. En revanche, l'hémophilie C est associée à un défaut du gène sur le chromosome. Donc, ceci résume la différence entre l'hémophilie A et B et C.
