Hémophilie A vs B
L'hémophilie est une maladie liée au sexe, caractérisée par un déficit en facteur de coagulation de la voie intrinsèque ou plasmatique de la cascade de la coagulation. Les hémophilies les plus fréquentes sont l'hémophilie A et l'hémophilie B, résultant d'un déficit en facteur de coagulation VIII et en facteur IX, respectivement. Ces deux hémophilies sont associées au chromosome sexuel X; par conséquent, les hommes sont généralement affectés tandis que les femmes sont porteuses du trait hémophile. À chaque grossesse, une femme porteuse de l'hémophilie a 25 % de chance d'avoir un fils atteint de cette maladie. Étant donné que toutes les filles héritent du chromosome X de leur père, toutes les filles d'un homme atteint d'hémophilie seront porteuses. L'hémophilie affecte l'homéostasie secondaire. Les facteurs VIII et IX sont vitaux pour l'activation du facteur X, suivie de la génération de thrombine. La thrombine, à son tour, conduit à la coagulation du sang en formant de la fibrine. Lorsqu'une blessure survient chez une personne atteinte d'hémophilie, étant donné que la fonction plaquettaire est normale, un bouchon plaquettaire se forme. Mais en raison du manque de formation de fibrine, le bouchon ne pourra pas se stabiliser; par conséquent, cela conduit à un saignement continu via la blessure. Le diagnostic se fait essentiellement en inspectant les antécédents familiaux de la personne touchée. Étant donné que l'hémophilie est une maladie liée au sexe, il n'y a pas de traitement curatif. Le seul traitement consiste à fournir un facteur déficient à des concentrations croissantes à ceux qui sont touchés.
Hémophilie A
Il s'agit du type d'hémophilie le plus courant qui peut survenir chez un homme sur 10 000 naissances vivantes, dans la population générale. Cette maladie survient en raison d'un déficit en facteur de coagulation VIII. La plupart des patients symptomatiques ont ce niveau de facteur inférieur à 5 %. La gravité de l'hémophilie A est classée comme légère, modérée et grave. Normalement, les patients dont le taux de facteur est inférieur à 1 % sont considérés comme atteints d'hémophilie grave. Les patients dont le taux de facteur est supérieur à 5 % sont considérés comme atteints d'hémophilie légère, et ceux dont le taux de facteur se situe entre 1 % et 5 % sont considérés comme atteints d'hémophilie modérée.
Hémophilie B
Parmi les autres hémophilies, l'hémophilie B est la deuxième hémophilie la plus fréquente due au déficit en facteur IX. L'hémophilie B est aussi appelée « maladie de Noël ». Cette maladie a été diagnostiquée pour la première fois en 1952. Le plasma normal a un niveau de facteur IX compris entre 50 % et 150 %. Selon le niveau du facteur, la gravité de l'hémophilie peut être classée comme légère, modérée et grave. Les niveaux de facteurs utilisés pour déterminer la gravité sont similaires à ceux de l'hémophilie A.
Quelle est la différence entre l'hémophilie A et B ?
• L'hémophilie B est moins fréquente que l'hémophilie A.
• Si l'on considère la population générale, l'hémophilie B touche environ une personne sur 50 000, tandis que l'hémophilie A touche moins d'une personne sur 10 000.
• L'hémophilie A est due à un déficit en facteur VIII, tandis que l'hémophilie B est due à un déficit en facteur IX.
