La principale différence entre HLH et MAS est que la HLH (lymphohistiocytose hémophagocytaire) est une maladie hématologique grave et potentiellement mortelle, tandis que le MAS (syndrome d'activation des macrophages) est une maladie rhumatismale grave et potentiellement mortelle.
La tempête de cytokines est également connue sous le nom d'hypercytokinémie. Il s'agit d'une réaction physiologique chez l'homme et d'autres animaux dans laquelle le système immunitaire inné déclenche une libération incontrôlée et excessive de cytokines. Les cytokines sont des molécules de signalisation pro-inflammatoires. Cependant, la libération soudaine de cytokines en grande quantité peut provoquer une défaillance multiviscérale. HLH et MAS sont deux conditions médicales qui peuvent provoquer des tempêtes de cytokines.
Qu'est-ce que la HLH (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) ?
HLH (lymphohistiocytose hémophagocytaire) est un trouble hématologique rare souvent observé plus chez les enfants que chez les adultes. C'est une maladie potentiellement mortelle. Il provoque une hyperinflammation sévère par la prolifération de lymphocytes et de macrophages activés. Normalement, la LHH se caractérise par la prolifération de lymphocytes et de macrophages morphologiquement bénins, qui sécrètent des quantités excessives de cytokines inflammatoires. Par conséquent, la HLH est classée comme un syndrome de tempête de cytokines.
Figure 01: HLH
Il existe des causes héréditaires et non héréditaires de la lymphohistiocytose hémophagocytaire. De plus, il existe deux types de HLH: primaire et secondaire. La HLH primaire est causée par des mutations inactivatrices dans les gènes qui codent pour les protéines que les cellules T cytotoxiques et les cellules NK utilisent pour tuer les cellules infectées ciblées. Les gènes mutés comprennent UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 et MAGT1. La HLH secondaire est associée à des maladies malignes et non malignes qui affaiblissent la capacité du système immunitaire à attaquer les cellules infectées par l'EBV. Les maladies malignes comprennent le lymphome à cellules T, le lymphome à cellules B, la leucémie lymphoïde aiguë, etc. Les maladies non malignes, d'autre part, comprennent les maladies auto-immunes telles que l'arthrite juvénile idiopathique, la maladie de Kawasaki juvénile, le lupus érythémateux disséminé, etc.
HLH Les symptômes comprennent de la fièvre, une hypertrophie du foie et de la rate, une hypertrophie des ganglions lymphatiques, une décoloration jaune de la peau et des yeux et une éruption cutanée. Cette condition médicale peut être diagnostiquée par un examen physique, des tests sanguins et des tests moléculaires pour les mutations génétiques. Le régime de traitement de cette maladie comprend des corticostéroïdes, des médicaments immunosuppresseurs (cyclosporine, méthotrexate), des médicaments de chimiothérapie (étoposide, vincristine), des immunoglobulines intraveineuses, une thérapie ciblée sur les cytokines, un anticorps monoclonal anti-IFN gamma (emapalumab) et un récepteur recombinant modifié de l'interleukine 1. antagoniste (Anakinra).
Qu'est-ce que le MAS (syndrome d'activation des macrophages) ?
Le syndrome d'activation des macrophages (SAM) est une maladie rhumatismale grave, potentiellement mortelle. C'est une maladie rhumatismale chronique de l'enfance. Il survient fréquemment avec l'arthrite juvénile idiopathique d'apparition systémique. Il est également associé au lupus érythémateux systématique, à la maladie de Kawasaki et aux maladies de Still de l'adulte. On pense également que le MAS est très similaire à la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire. La cause de cette maladie est souvent une infection virale ou un médicament.
Figure 02: MAS
Les symptômes de cette maladie comprennent une fièvre continue, une sensation de fatigue et un manque d'énergie, des maux de tête, de la confusion, des ganglions lymphatiques volumineux, un foie et une rate volumineux, des saignements et des problèmes de coagulation, des variations de la pression artérielle et une faible numération sanguine. Le diagnostic du SAM repose sur des tests sanguins, une aspiration de moelle osseuse et des tests d'imagerie (rayons X, échographie, CT-SCAN, IRM). Les options de traitement comprennent généralement des stéroïdes (glucocorticoïdes), des immunoglobulines intraveineuses, de la cyclosporine (suppresseur immunitaire), une thérapie biologique (Anakinra) et un médicament anticancéreux.
Quelles sont les similitudes entre HLH et MAS ?
- HLH et MAS sont deux conditions médicales qui peuvent provoquer une tempête de cytokines.
- Les deux maladies affectent principalement les enfants.
- L'HLH secondaire est pathophysiologiquement similaire au MAS.
- Les deux maladies sont associées à l'arthrite juvénile idiopathique, à la maladie de Kawasaki juvénile et au lupus érythémateux disséminé,
- Ils ont des options de traitement similaires.
Quelle est la différence entre HLH et MAS ?
HLH est une maladie hématologique grave, potentiellement mortelle, tandis que le SAM est une maladie rhumatismale grave, potentiellement mortelle. C'est donc la principale différence entre HLH et MAS. De plus, il existe des causes héréditaires et non héréditaires de HLH, mais il n'y a que des causes non héréditaires de MAS.
L'infographie ci-dessous présente les différences entre HLH et MAS sous forme de tableau pour une comparaison côte à côte.
Résumé – HLH vs MAS
HLH et MAS sont deux conditions médicales qui peuvent provoquer des tempêtes de cytokines dans le corps. Les enfants sont principalement touchés par les deux conditions. La HLH est une maladie hématologique grave et potentiellement mortelle, tandis que le SAM est une maladie rhumatismale grave et potentiellement mortelle. Donc, cela résume la différence entre HLH et MAS.
