Différence clé - Dystrophie musculaire de Duchenne vs Becker
La dystrophie musculaire de Duchenne et la dystrophie musculaire de Becker sont des troubles récessifs liés à l'X caractérisés par des changements dans les niveaux de dystrophine. Dans la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophine est absente mais dans la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophine est présente mais à de faibles niveaux. C'est la principale différence entre la dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker. L'autre différence importante entre ces deux conditions est leur niveau de gravité.
Qu'est-ce que la dystrophie musculaire de Duchenne ?
La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie récessive liée à l'X caractérisée par l'absence de dystrophine, produit génique essentiel à la stabilité de la membrane cellulaire. Un nourrisson de sexe masculin sur trois mille est touché par cette maladie.
Caractéristiques cliniques
Un nourrisson atteint de dystrophie musculaire de Duchenne a du mal à courir et à se lever. Une faiblesse musculaire proximale et une pseudohypertrophie du mollet sont associées. Le myocarde est affecté et le patient devient gravement handicapé à l'âge de 10 ans.
Enquêtes
La suspicion clinique de DMD peut être confirmée par les investigations suivantes
- CK est anormalement élevée
- La biopsie montre des changements pathologiques dans les muscles tels que la nécrose, la régénération et le remplacement des tissus musculaires par de la graisse
- La coloration chimique immunitaire montre l'absence de dystrophine
Figure 01: Changements histologiques dans la dystrophie musculaire de Duchenne
Gestion
Il n'y a pas de remède contre la DMD. L'utilisation de stéroïdes peut retarder la progression de la maladie. La physiothérapie est importante pour prévenir l'apparition de contractures dans les stades ultérieurs. L'assistance respiratoire et les soins multidisciplinaires peuvent améliorer la qualité de vie du patient.
Qu'est-ce que la dystrophie musculaire de Becker ?
La dystrophie de Becker est également une maladie récessive liée à l'X caractérisée par des niveaux anormalement bas de dystrophine. Il a le même ensemble de symptômes que ceux observés dans la DMD avec une gravité moindre. Seuls les jeunes adultes deviennent symptomatiques.
Quelles sont les similitudes entre la dystrophie musculaire de Duchenne et Becker
- Les deux sont des dystrophies musculaires liées à l'X.
- Les caractéristiques cliniques, les investigations et la gestion des deux conditions sont similaires.
Quelle est la différence entre la dystrophie musculaire de Duchenne et Becker ?
Duchenne vs Becker Muscular Dystrophy |
|
| La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie récessive liée à l'X caractérisée par l'absence de produit génique dystrophine. | La dystrophie de Becker est une maladie récessive liée à l'X caractérisée par des niveaux anormalement bas de dystrophine. |
| Dystrophine | |
| La dystrophine est absente. | La dystrophine est présente à de faibles niveaux. |
| Caractéristiques cliniques | |
| Les caractéristiques cliniques sont extrêmement graves. | Les signes cliniques sont moins graves. |
| Symptômes | |
| Les patients deviennent symptomatiques pendant la petite enfance. | Les patients deviennent symptomatiques au début de l'âge adulte. |
Résumé – Dystrophie Musculaire Duchenne vs Becker
La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie récessive liée à l'X caractérisée par l'absence de dystrophine, produit génique essentiel à la stabilité de la membrane cellulaire. La dystrophie de Becker est une maladie récessive liée à l'X caractérisée par des niveaux anormalement bas de dystrophine. Dans la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophine est absente alors que dans la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophine est présente mais à de faibles niveaux. C'est la principale différence entre la dystrophie musculaire de Duchenne et celle de Becker.
Télécharger la version PDF de Duchenne vs Becker Muscular Dystrophy
Vous pouvez télécharger la version PDF de cet article et l'utiliser à des fins hors ligne conformément aux notes de citation. Veuillez télécharger la version PDF ici Différence entre la dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker
