La principale différence entre la maladie du motoneurone et la dystrophie musculaire est que la maladie du motoneurone est un groupe de troubles rares qui survient spécifiquement en raison de problèmes du système nerveux central ou périphérique, tandis que la dystrophie musculaire est un groupe de troubles rares qui se produit exclusivement en raison de problèmes dans les muscles.
Une maladie neuromusculaire est une maladie affectant le système nerveux périphérique, la jonction neuromusculaire ou le muscle squelettique. Tous ces composants font partie du bloc moteur. La maladie du motoneurone et la dystrophie musculaire sont deux types de maladies neuromusculaires.
Qu'est-ce que la maladie du motoneurone ?
La maladie du motoneurone est un groupe de troubles neurodégénératifs rares qui affectent spécifiquement les motoneurones qui contrôlent les muscles volontaires du corps. Ce groupe comprend un certain nombre de troubles tels que la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la paralysie bulbaire progressive (PBP), la paralysie pseudobulbaire, l'atrophie musculaire progressive (PMA), la sclérose latérale primaire (PLS), l'amyotrophie spinale (SMA), l'amyotrophie monomélique (MMA) et quelques autres variantes rares ressemblant à la SLA. Les maladies des motoneurones affectent normalement les enfants et les adultes. La plupart de ces maladies des motoneurones sont sporadiques et leurs causes ne sont généralement pas connues. On pense que des facteurs environnementaux, toxiques, viraux ou génétiques peuvent être impliqués dans ces conditions. Certaines formes de maladies du motoneurone ont des bases génétiques héritées (par exemple, le gène SODI).
Figure 01: Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Le signe et les symptômes peuvent inclure un affaiblissement de la préhension, de la fatigue, des crampes musculaires, des spasmes, des secousses, des troubles de l'élocution, une faiblesse dans les bras ou les jambes, une maladresse et des trébuchements, des difficultés à avaler, des difficultés à respirer ou un essoufflement, des troubles émotionnels inappropriés réponses, perte de poids, rétrécissement musculaire, difficulté à bouger, douleurs articulaires, bave, bâillement incontrôlable, changements de personnalité et états émotionnels. Cette condition médicale peut être diagnostiquée par des analyses de sang et d'urine, des scintigraphies cérébrales IRM, une électromyographie (EMG) et une étude de conduction nerveuse (NCS), une ponction lombaire et une biopsie musculaire. En outre, les options de traitement des maladies du motoneurone peuvent inclure l'ergothérapie, la physiothérapie, l'orthophonie, des conseils sur les régimes et l'alimentation, des médicaments tels que le riluzole, l'édaravone, le nusinersen, l'onasemnogene, l'abeparvovec qui ralentissent la progression de cette affection, des médicaments pour réduire raideur musculaire (Botox) et aide en cas de problèmes de salive, analgésiques (ibuprofène) et soutien émotionnel.
Qu'est-ce que la dystrophie musculaire ?
La dystrophie musculaire est un groupe génétiquement et cliniquement hétérogène de maladies neuromusculaires qui provoquent une faiblesse progressive et une dégradation des muscles squelettiques. La dystrophie musculaire est également un groupe de maladies héréditaires caractérisées par le dépérissement du tissu musculaire avec ou sans dégradation du tissu nerveux. Plus de 30 troubles différents sont inclus dans la dystrophie musculaire. Parmi ceux-ci, la dystrophie musculaire de Duchene (DMD) représente 50% des cas, qui affecte les hommes à partir de l'âge de quatre ans environ. Les autres dystrophies musculaires courantes comprennent la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophie musculaire facioscapulohumérale, la dystrophie myotonique, la dystrophie musculaire des ceintures et la dystrophie musculaire congénitale.
Figure 02: Dystrophie musculaire
Les signes et symptômes des dystrophies musculaires comprennent une fonte musculaire progressive, un mauvais équilibre, une scoliose, une incapacité progressive à marcher, une démarche dandinante, une déformation du mollet, une amplitude de mouvement limitée, des difficultés respiratoires, une cardiomyopathie, des spasmes musculaires et le signe de Gowers. De plus, la majorité des dystrophies musculaires sont héréditaires (gène DMD, gène DYSF), qui suivent différents modes de transmission (liés à l'X, autosomiques récessifs, autosomiques dominants). Dans certains petits cas, ils peuvent avoir été causés par une mutation spontanée de novo.
Les dystrophies musculaires peuvent être diagnostiquées par des tests sanguins et des tests génétiques. En outre, les options de traitement des dystrophies musculaires sont des médicaments qui s'attaquent à la cause profonde, y compris la thérapie génique (microdystrophine), les médicaments antisens (Ataluren, Eteplirsen, etc.), l'utilisation de corticostéroïdes (Deflazacort) et les inhibiteurs calciques (Diltiazem) pour ralentir les troubles squelettiques et cardiaques. la dégénérescence musculaire, l'utilisation d'anticonvulsivants pour contrôler les crises, l'utilisation d'un immunosuppresseur (Vamorolone) pour retarder les dommages aux cellules musculaires mourantes, la thérapie physique, la chirurgie corrective et la ventilation assistée.
Quelles sont les similitudes entre la maladie du motoneurone et la dystrophie musculaire ?
- La maladie du motoneurone et la dystrophie musculaire sont deux types de maladies neuromusculaires.
- Les deux conditions médicales comprennent un groupe de troubles.
- Ils peuvent affecter les muscles volontaires.
- La cause des deux conditions médicales peut être sporadique ou héréditaire.
- Les enfants et les adultes sont affectés par les deux conditions médicales.
- Ce sont des conditions médicales rares et évolutives.
- Ils sont traités par des médicaments spécifiques et des thérapies de soutien.
Quelle est la différence entre la maladie du motoneurone et la dystrophie musculaire ?
La maladie du motoneurone est un groupe de troubles rares qui se produit spécifiquement en raison de problèmes du système nerveux central ou périphérique, tandis que la dystrophie musculaire est un groupe de troubles rares qui se produisent exclusivement en raison de problèmes dans les muscles. C'est donc la principale différence entre la maladie du motoneurone et la dystrophie musculaire. De plus, la maladie du motoneurone est un groupe composé de sept troubles différents, tandis que la dystrophie musculaire est un groupe composé de trente troubles différents.
L'infographie ci-dessous présente les différences entre la maladie du motoneurone et la dystrophie musculaire sous forme de tableau pour une comparaison côte à côte.
Résumé - Maladie du motoneurone vs dystrophie musculaire
La maladie du motoneurone et la dystrophie musculaire sont deux types de maladies neuromusculaires. La maladie du motoneurone survient en raison de problèmes dans le système nerveux central ou périphérique. La dystrophie musculaire survient exclusivement en raison de problèmes musculaires. Donc, cela résume la différence entre la maladie du motoneurone et la dystrophie musculaire.
