Différence clé - Dystrophie musculaire vs myasthénie grave
Les mouvements du corps résultent de la collaboration entre les muscles et les mécanismes neuronaux qui les contrôlent. Par conséquent, toute défaillance ou effondrement de ces composants peut gravement altérer la mobilité d'une personne. Dans la myasthénie grave et la dystrophie musculaire, il existe de telles limitations à la capacité du corps à se déplacer. Une perte progressive de masse musculaire et la perte de force musculaire qui en résulte sont les caractéristiques principales de la dystrophie musculaire. D'autre part, la myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. La principale différence entre les deux troubles est que, dans la myasthénie grave, le problème se situe au niveau des jonctions neuromusculaires, mais dans la dystrophie musculaire, la lésion se situe dans le muscle.
Qu'est-ce que la dystrophie musculaire ?
Une perte progressive de masse musculaire et la perte de force musculaire qui en résulte sont les caractéristiques principales de la dystrophie musculaire. Des mutations génétiques, en particulier dans le gène de la dystrophine, seraient à l'origine de ce trouble. Il existe de nombreuses variétés de dystrophie musculaire parmi lesquelles la dystrophie musculaire de Duchenne est la plus courante.
Symptômes et signes
Les premiers symptômes incluent:
- Raideurs musculaires
- Difficulté à l'effort
- Démarche dandinante
- Déséquilibre
- Difficultés d'apprentissage
Les manifestations tardives incluent:
- Insuffisance respiratoire due à la faiblesse des muscles respiratoires
- Immobilité
- Problèmes cardiaques
- Raccourcissement des muscles et des tendons
Enquêtes
Habituellement, les biopsies musculaires sont effectuées dans le but d'identifier la variante pathologique de la dystrophie musculaire.
Figure 01: Dystrophie musculaire
Traitement
- Il n'y a pas de guérison définitive, seule une prise en charge symptomatique est effectuée
- La thérapie génique comme remède contre la dystrophie musculaire gagne du terrain
- Des médicaments tels que les corticostéroïdes sont administrés pour contrôler l'inflammation
- Les inhibiteurs de l'ECA et les bêta-bloquants sont utiles pour gérer les complications cardiaques
- La physiothérapie peut être proposée en complément de la pharmacothérapie
Qu'est-ce que la myasthénie grave ?
La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Ces anticorps se lient aux récepteurs post-synaptiques de l'Ach, empêchant ainsi la liaison de l'Ach dans la fente synaptique à ces récepteurs. Les femmes sont cinq fois plus touchées par cette condition que les hommes. Il existe une association significative avec d'autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le LED et la thyroïdite auto-immune. Une hyperplasie thymique concomitante a été observée.
Caractéristiques cliniques
- Il y a une faiblesse des muscles proximaux des membres, des muscles extraoculaires et des muscles bulbaires
- Il y a fatigabilité et fluctuation par rapport à la faiblesse musculaire
- Pas de douleurs musculaires
- Le cœur n'est pas affecté, mais les muscles respiratoires peuvent l'être
- Les réflexes sont aussi fatigables
- Diplopie, ptose et dysphagie
Enquêtes
- Anticorps anti-récepteur de l'ACh dans le sérum
- Tensilon test où une dose d'édrophonium est administrée qui entraîne une amélioration transitoire des symptômes qui dure environ 5 minutes
- Études d'imagerie
- ESR et CRP
Figure 02: Ptose dans la myasthénie grave
Gestion
- Administration d'anticholinestérasiques comme la pyridostigmine
- Les immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérasiques
- Thymectomie
- Plasmaphérèse
- Immunoglobulines intraveineuses
Quelle est la similitude entre la dystrophie musculaire et la myasthénie grave ?
Les deux peuvent altérer gravement la mobilité du patient
Quelle est la différence entre la dystrophie musculaire et la myasthénie grave ?
dystrophie musculaire vs myasthénie grave |
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| Une perte progressive de masse musculaire et la perte de force musculaire qui en résulte sont les caractéristiques principales de la dystrophie musculaire. | La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. |
| Défaut | |
| Le défaut est dans les muscles | Le défaut se situe au niveau des jonctions neuromusculaires |
| Caractéristiques cliniques | |
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Les premiers symptômes incluent:
Les manifestations tardives incluent:
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Les caractéristiques cliniques sont, · Il y a une faiblesse des muscles proximaux des membres, des muscles extraoculaires et des muscles bulbaires · Il y a fatigabilité et fluctuation par rapport à la faiblesse musculaire · Aucune douleur musculaire · Le cœur n'est pas affecté, mais les muscles respiratoires peuvent l'être · Les réflexes sont aussi fatigables · Diplopie, ptose et dysphagie |
| Enquête | |
| Habituellement, les biopsies musculaires sont effectuées dans le but d'identifier la variante pathologique de la dystrophie musculaire. |
Les examens suivants sont effectués en cas de suspicion de myasthénie grave. · Anticorps anti-récepteur de l'ACh dans le sérum · Test de Tensilon où une dose d'édrophonium est administrée qui entraîne une amélioration transitoire des symptômes qui dure environ 5 minutes · Études d'imagerie · ESR et CRP |
| Gestion | |
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· Il n'y a pas de guérison définitive, seule une prise en charge symptomatique est effectuée · La thérapie génique comme remède contre la dystrophie musculaire gagne du terrain · Des médicaments tels que les corticostéroïdes sont administrés pour contrôler l'inflammation · Les inhibiteurs de l'ECA et les bêta-bloquants sont utiles pour gérer les complications cardiaques · La physiothérapie peut être proposée en complément de la pharmacothérapie |
· Administration d'anticholinestérasiques comme la pyridostigmine · Des immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérasiques · Thymectomie · Plasmaphérèse · Immunoglobulines intraveineuses |
Résumé - Dystrophie musculaire vs myasthénie grave
Une perte progressive de masse musculaire et la perte de force musculaire qui en résulte sont les caractéristiques principales de la dystrophie musculaire, tandis que la myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Dans la dystrophie musculaire, le défaut se situe dans les muscles, mais dans la myasthénie grave, le défaut se situe au niveau de la jonction neuromusculaire. C'est la différence entre les deux troubles.
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