Différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton

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Différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton
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Vidéo: Lambert Eaton Syndrome VS Myasthenia Gravis 2024, Novembre
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Différence clé - Myasthénie grave vs Syndrome de Lambert Eaton

La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique des carcinomes à petites cellules qui est due à la libération défectueuse de l'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire. La myasthénie grave est une maladie auto-immune alors que le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique. C'est la principale différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Ces anticorps se lient aux récepteurs post-synaptiques de l'Ach, empêchant la liaison de l'Ach dans la fente synaptique à ces récepteurs. Les femmes sont cinq fois plus touchées par cette condition que les hommes. Il existe une association significative avec d'autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le LED et la thyroïdite auto-immune. Une hyperplasie thymique concomitante a été observée.

Caractéristiques cliniques

  • Il y a une faiblesse des muscles proximaux des membres, des muscles extraoculaires et des muscles bulbaires
  • Il y a fatigabilité et fluctuation par rapport à la faiblesse musculaire
  • Pas de douleurs musculaires
  • Le cœur n'est pas affecté, mais les muscles respiratoires peuvent l'être
  • Les réflexes sont aussi fatigables
  • Diplopie, ptose et dysphagie
Différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton
Différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton

Figure 01: Myasthénie grave

Enquêtes

  • Anticorps anti-récepteur de l'ACh dans le sérum
  • Tensilon test où une dose d'édrophonium est administrée, ce qui donne lieu à une amélioration transitoire des symptômes qui dure environ 5 minutes
  • Études d'imagerie
  • ESR et CRP

Gestion

  • Administration d'anticholinestérasiques comme la pyridostigmine
  • Les immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérasiques
  • Thymectomie
  • Plasmaphérèse
  • Immunoglobulines intraveineuses

Qu'est-ce que le syndrome de Lambert Eaton ?

Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique des carcinomes à petites cellules due à la libération défectueuse d'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire.

Caractéristiques cliniques

  • Faiblesse musculaire proximale occasionnellement avec faiblesse musculaire oculaire ou bulbaire
  • Réflexes absents
Différence clé - myasthénie grave vs syndrome de Lambert Eaton
Différence clé - myasthénie grave vs syndrome de Lambert Eaton

Figure 02: Carcinome à petites cellules du poumon

Diagnostic

EMG et la stimulation répétitive sont utilisés dans la confirmation du diagnostic

Gestion

3, 4 La diaminopyridine s'est avérée efficace.

Quelle est la similitude entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton ?

Les deux maladies sont dues à des défauts de transmission des influx nerveux au niveau de la jonction neuromusculaire

Quelle est la différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton ?

Myasthénie grave vs syndrome de Lambert Eaton

La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique des carcinomes à petites cellules qui est due à la libération défectueuse d'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire.
Type
La myasthénie grave est une maladie auto-immune. Le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique.
Caractéristiques cliniques
  • Faiblesse des muscles proximaux des membres, des muscles extraoculaires et des muscles bulbaires
  • Fatigabilité et fluctuation par rapport à la faiblesse musculaire
  • Pas de douleurs musculaires
  • Le cœur n'est pas affecté, mais les muscles respiratoires peuvent l'être
  • Les réflexes sont aussi fatigables
  • Diplopie, ptose et dysphagie

Faiblesse musculaire proximale occasionnellement avec faiblesse musculaire oculaire ou bulbaire

Réflexes absents

Diagnostic
  • Anticorps anti-récepteur de l'ACh dans le sérum
  • Test de traction
  • Études d'imagerie
  • ESR et CRP
EMG et stimulation répétitive
Traitement
  • Administration d'anticholinestérasiques comme la pyridostigmine
  • Les immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérasiques
  • Thymectomie
  • Plasmaphérèse
  • Immunoglobulines intraveineuses
3, 4 La diaminopyridine s'est avérée efficace dans la prise en charge du syndrome de Lambert Eaton.

Résumé – Myasthénie Gravis vs Syndrome de Lambert Eaton

La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique des carcinomes à petites cellules qui est due à la libération défectueuse de l'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire. Comme mentionné dans leurs définitions respectives, la myasthénie grave est une maladie auto-immune alors que le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique. C'est la principale différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton.

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