Différence clé - Myasthénie grave vs Syndrome de Lambert Eaton
La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique des carcinomes à petites cellules qui est due à la libération défectueuse de l'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire. La myasthénie grave est une maladie auto-immune alors que le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique. C'est la principale différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton.
Qu'est-ce que la myasthénie grave ?
La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Ces anticorps se lient aux récepteurs post-synaptiques de l'Ach, empêchant la liaison de l'Ach dans la fente synaptique à ces récepteurs. Les femmes sont cinq fois plus touchées par cette condition que les hommes. Il existe une association significative avec d'autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le LED et la thyroïdite auto-immune. Une hyperplasie thymique concomitante a été observée.
Caractéristiques cliniques
- Il y a une faiblesse des muscles proximaux des membres, des muscles extraoculaires et des muscles bulbaires
- Il y a fatigabilité et fluctuation par rapport à la faiblesse musculaire
- Pas de douleurs musculaires
- Le cœur n'est pas affecté, mais les muscles respiratoires peuvent l'être
- Les réflexes sont aussi fatigables
- Diplopie, ptose et dysphagie
Figure 01: Myasthénie grave
Enquêtes
- Anticorps anti-récepteur de l'ACh dans le sérum
- Tensilon test où une dose d'édrophonium est administrée, ce qui donne lieu à une amélioration transitoire des symptômes qui dure environ 5 minutes
- Études d'imagerie
- ESR et CRP
Gestion
- Administration d'anticholinestérasiques comme la pyridostigmine
- Les immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérasiques
- Thymectomie
- Plasmaphérèse
- Immunoglobulines intraveineuses
Qu'est-ce que le syndrome de Lambert Eaton ?
Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique des carcinomes à petites cellules due à la libération défectueuse d'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire.
Caractéristiques cliniques
- Faiblesse musculaire proximale occasionnellement avec faiblesse musculaire oculaire ou bulbaire
- Réflexes absents
Figure 02: Carcinome à petites cellules du poumon
Diagnostic
EMG et la stimulation répétitive sont utilisés dans la confirmation du diagnostic
Gestion
3, 4 La diaminopyridine s'est avérée efficace.
Quelle est la similitude entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton ?
Les deux maladies sont dues à des défauts de transmission des influx nerveux au niveau de la jonction neuromusculaire
Quelle est la différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton ?
Myasthénie grave vs syndrome de Lambert Eaton |
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La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. | Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique des carcinomes à petites cellules qui est due à la libération défectueuse d'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire. |
Type | |
La myasthénie grave est une maladie auto-immune. | Le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique. |
Caractéristiques cliniques | |
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Faiblesse musculaire proximale occasionnellement avec faiblesse musculaire oculaire ou bulbaireRéflexes absents |
Diagnostic | |
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EMG et stimulation répétitive |
Traitement | |
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3, 4 La diaminopyridine s'est avérée efficace dans la prise en charge du syndrome de Lambert Eaton. |
Résumé – Myasthénie Gravis vs Syndrome de Lambert Eaton
La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique des carcinomes à petites cellules qui est due à la libération défectueuse de l'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire. Comme mentionné dans leurs définitions respectives, la myasthénie grave est une maladie auto-immune alors que le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique. C'est la principale différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton.
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