Différence clé - Malformations cardiaques congénitales cyanotiques et acyanotiques
La naissance d'un bébé parfaitement normal est un miracle absolu qui a perdu sa nature impressionnante parce qu'il se produit si fréquemment. Beaucoup de choses peuvent mal tourner pendant la formation et la croissance d'un fœtus. Les malformations cardiaques dont nous allons parler dans cet article sont également des troubles dus à la malformation de certains composants du cœur au stade embryologique. Comme leur nom l'indique, la cyanose n'est observée que dans les malformations cardiaques congénitales cyanotiques et non dans leurs homologues acyanotiques. Mais la principale différence entre les malformations cardiaques congénitales cyanotiques et acyanotiques est que le mouvement du sang se fait du côté droit vers le côté gauche dans les malformations cyanotiques, tandis que le mouvement du sang se fait du côté gauche vers le côté droit du cœur dans le maladies acyanotiques.
Que sont les malformations cardiaques congénitales cyanotiques ?
Les malformations cardiaques congénitales cyanotiques sont dues à des défauts du système circulatoire présents à la naissance qui donnent à la peau une teinte bleutée appelée cyanose. La cyanose est le résultat du shunt du sang du côté droit vers le côté gauche du cœur, diminuant la saturation en oxygène et augmentant la teneur en hémoglobine désoxygénée dans le sang.
Les états pathologiques suivants sont inclus dans ce groupe
- Tétralogie de Fallot
- Transposition des grandes artères
- Atrésie tricuspidienne
Tétralogie de Fallot
Les quatre traits cardinaux de la tétralogie de Fallot sont,
- Communication septale ventriculaire
- Sténose sous-pulmonaire
- Aorte prioritaire
- Hypertrophie ventriculaire droite
Ces défauts sont dus au déplacement antéro-supérieur du septum infundibulaire au stade embryologique.
Caractéristiques morphologiques
Le cœur est généralement agrandi et a une forme de botte caractéristique.
Caractéristiques cliniques
Les patients atteints de TOF peuvent survivre jusqu'à l'âge adulte même sans traitement approprié. La sténose sous-pulmonaire est le facteur déterminant de la sévérité des symptômes. En cas de sténose sous-pulmonaire légère, le tableau clinique sera similaire à celui d'un VSD isolé. Seul un degré sévère de sténose peut donner lieu à la forme cyanotique de la maladie. La sévérité de la sténose sous-pulmonaire et l'hypoplasticité des artères pulmonaires sont directement proportionnelles.
Figure 01: Tétralogie de Fallot
Transposition des grandes artères
La malformation des cloisons tronculaires et aorto-pulmonaires est la base embryologique de cette affection. La discordance ventriculo-artérielle est la principale caractéristique pathologique.
Le pronostic de la maladie dépend de trois facteurs principaux
- Degré de mélange du sang
- Degré d'hypoxie
- Capacité du ventricule droit à maintenir la circulation systémique
Avec la croissance de l'enfant, la charge de travail persistante sur le ventricule droit qui agit comme ventricule systémique entraîne son hypertrophie. Parallèlement, le ventricule gauche subit une atrophie en raison de la diminution de la résistance de la circulation pulmonaire.
Atrésie tricuspide
L'occlusion complète de l'orifice de la valve tricuspide est appelée atrésie tricuspide. La séparation asymétrique du canal AV est le défaut embryologique sous-jacent. L'élargissement de la valve mitrale et l'hypoplasie ventriculaire droite sont les principales caractéristiques morphologiques. Le pronostic est généralement mauvais et le patient meurt dans les cinq premières années de sa vie.
Que sont les malformations cardiaques congénitales acyanotiques ?
Les malformations cardiaques congénitales acyanotiques sont également dues à des anomalies structurelles innées du système circulatoire. Mais la cyanose n'est pas observée dans ce groupe de maladies car la concentration adéquate d'hémoglobine désoxygénée n'est pas produite pour diverses raisons.
Les conditions suivantes sont considérées comme des malformations cardiaques congénitales acyanotiques
- Lésions obstructives - sténose pulmonaire, sténose aortique, coarctation de l'aorte
- Défaut septal auriculaire (TSA)
- Défaut septal ventriculaire (VSD)
- Persistance du canal artériel
- Sténose pulmonaire
- Communication septale auriculo-ventriculaire
Défaut septal auriculaire (TSA)
Ceux-ci sont dus à la malformation du septum qui sépare les deux oreillettes. Trois formes principales de TSA ont été décrites.
- Ostium primum
- Ostium Secundum
- Défaut du sinus veineux
Caractéristiques cliniques
La plupart des patients atteints de TSA restent généralement asymptomatiques. Les signes suivants peuvent être décelés lors de l'examen du système cardiovasculaire.
- Souffle d'éjection systolique
- La radiographie pulmonaire montre une cardiomégalie avec un système vasculaire pulmonaire proéminent et un bulbe PA proéminent.
- Le cathétérisme cardiaque peut montrer une augmentation de la saturation en oxygène entre la VCS et l'oreillette droite pendant le mélange.
Le défaut doit être corrigé par une intervention chirurgicale avant l'âge de 4-5 ans.
Défaut septal ventriculaire (VSD)
Il s'agit de la variété la plus courante de cardiopathies congénitales et sont classées en trois groupes selon la région du septum ventriculaire qui présente la malformation.
- Défaut membraneux - le défaut se situe dans le septum membraneux
- Défaut musculaire - les parties musculaires et apicales du septum sont touchées
- Défaut infundibulaire - le défaut se situe juste en dessous de la valve pulmonaire
Dans la grande majorité des cas, le défaut régresse spontanément. Une intervention n'est requise que si le patient présente des signes et des symptômes d'insuffisance cardiaque.
Le tableau clinique est similaire à celui des TSA. L'auscultation d'un souffle holosystolique juste en dessous du bord sternocostal gauche indique la possibilité d'un VSD. Les radiographies thoraciques peuvent montrer une cardiomégalie et une vascularisation cardiaque proéminente. Les symptômes d'insuffisance cardiaque n'apparaissent que chez les patients présentant un grand défaut dans le septum.
Figure 02: VSD
Persistance du canal artériel
Le canal artériel fœtal est présent dans la circulation fœtale afin de faciliter le détournement du sang de l'artère pulmonaire vers l'aorte descendante, et ce tractus se ferme généralement quelques semaines après la naissance. Sa persistance pendant la petite enfance est appelée persistance du canal artériel.
Coarctation de l'aorte
Le rétrécissement de l'aorte à l'endroit d'où émane le canal artériel est connu sous le nom de coarctation de l'aorte. Il survient généralement en conjonction avec d'autres malformations cardiaques telles qu'une valve aortique bicuspide. Les patients deviennent symptomatiques au cours des trois premiers mois de leur vie.
La présentation clinique comprend,
- Hypoperfusion systémique
- Acidose métabolique
- Insuffisance cardiaque congestive
Quelle est la similitude entre les malformations cardiaques congénitales cyanotiques et acyanotiques
Les malformations cardiaques congénitales cyanotiques et acyanotiques sont dues à des défauts innés dans divers composants structurels du cœur
Quelle est la différence entre les malformations cardiaques congénitales cyanotiques et acyanotiques ?
Malformations cardiaques congénitales cyanotiques vs acyanotiques |
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Direction du flux sanguin | |
Le sang se déplace du côté droit vers le côté gauche du cœur. | Le sang se déplace du côté gauche vers le côté droit du cœur. |
État du sang | |
Le sang se déplaçant vers le côté gauche est désoxygéné. | Le sang se déplaçant vers le côté droit est oxygéné. |
Cyanose | |
La cyanose est présente. | La cyanose est absente. |
Résumé - Malformations cardiaques congénitales cyanotiques vs acyanotiques
Les malformations cardiaques congénitales cyanotiques et acyanotiques sont dues à des anomalies structurelles innées du cœur. Dans la forme cyanotique des défauts, le mouvement du sang se fait du côté droit vers le côté gauche du cœur. Le sang se déplace du côté gauche vers le côté droit dans le groupe de défauts acyanotiques. C'est la principale différence entre les malformations cardiaques cyanotiques et acyanotiques.
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