La principale différence entre la SLA et la MND est que la MND (ou maladie du motoneurone) est une maladie grave qui provoque une faiblesse progressive et éventuellement la mort en raison d'une insuffisance respiratoire ou d'une aspiration, tandis que la SLA (ou la sclérose latérale amyotrophique) est une variété de MND avec le trait caractéristique de l'apparition progressive d'une faiblesse sur un membre, qui se propage aux autres membres et aux muscles du tronc.
MND a quatre variétés principales selon les manières contrastées de sa présentation. La SLA est la plus courante de ces quatre variétés. Ainsi, la SLA est simplement une forme différente de MND.
Qu'est-ce que la SLA ?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la forme clinique la plus courante de MND. Il existe une présentation paranéoplasique typique, qui commence généralement à partir d'un membre, puis s'étend progressivement aux autres membres et aux muscles du tronc. La présentation clinique est généralement une faiblesse et une fonte musculaires focales, avec une fasciculation musculaire. Les crampes sont également courantes. De plus, à l'examen, un médecin peut identifier des réflexes rapides, des réponses plantaires extenseurs et une spasticité qui sont des signes de lésions des motoneurones supérieurs.
Figure 01: Tableau clinique
Dans de rares cas, le patient peut présenter une paraparésie spastique asymétrique, suivie d'une faiblesse de type moteur inférieur environ un mois après. Une aggravation sévère des symptômes au fil des mois confirmera le diagnostic.
Qu'est-ce que MND ?
MND (maladie du motoneurone) est une maladie grave qui provoque une faiblesse progressive et éventuellement la mort par insuffisance respiratoire ou aspiration. L'incidence annuelle de la maladie est de 2/100 000, ce qui indique que la maladie est relativement rare. Dans certains pays, les médecins identifient cette maladie comme la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les personnes âgées de 50 à 75 ans sont généralement victimes de cette maladie. Cependant, les symptômes sensoriels tels que l'engourdissement, les picotements et la douleur ne se produisent pas dans cette maladie car elle n'affecte pas le système sensoriel.
Pathogenèse
Les motoneurones supérieurs et inférieurs de la moelle épinière, les noyaux moteurs des nerfs crâniens et les cortex sont les principaux composants du système nerveux central touchés par la MND. Mais d'autres systèmes neuronaux peuvent également être affectés. Par exemple, chez 5 % des patients, une démence frontotemporale peut être observée alors que chez 40 % des patients, une altération cognitive du lobe frontal est observée. La cause de MND est inconnue. Mais il est largement admis que l'agrégation des protéines dans les axones est la pathogenèse sous-jacente qui cause la MND. L'excitotoxicité médiée par le glutamate et les dommages neuronaux oxydatifs sont également impliqués dans la pathogenèse.
Caractéristiques cliniques
Il existe quatre schémas cliniques principaux, qui peuvent se confondre avec la progression de la maladie. La plus courante d'entre elles est la sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Atrophie musculaire progressive
Un patient souffrant d'atrophie musculaire progressive montre une faiblesse, une fonte musculaire et une fasciculation. Ces symptômes commencent généralement dans un membre, puis se propagent aux segments vertébraux adjacents. Il s'agit d'une pure présentation de lésion du motoneurone inférieur.
Paralysie bulbaire et pseudobulbaire progressive
Les symptômes présentés sont la dysarthrie, la dysphagie, la régurgitation nasale de liquides et l'étouffement. Ceux-ci se produisent en raison de l'implication des noyaux des nerfs crâniens inférieurs et de leurs connexions supranucléaires. Dans une paralysie bulbaire mixte, on peut observer une fasciculation de la langue avec des mouvements de langue lents et raides. De plus, dans la paralysie pseudobulbaire, une incontinence émotionnelle avec des rires et des pleurs pathologiques peut être observée.
Sclérose latérale primitive
Il s'agit d'une forme rare de MND, qui provoque une tétraparésie progressivement progressive et une paralysie pseudobulbaire.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie repose principalement sur la suspicion clinique. Des investigations peuvent être faites afin d'exclure d'autres causes possibles. L'EMG peut être réalisée pour confirmer la dénervation des muscles due à la dégénérescence des motoneurones inférieurs.
Pronostic et gestion
Aucun traitement n'a été démontré pour améliorer les résultats. Cependant, le riluzole peut ralentir la progression de la maladie et il peut augmenter l'espérance de vie du patient de 3 à 4 mois. De plus, l'alimentation via une gastrostomie et un support de ventilateur non invasif sont utiles pour prolonger la survie du patient, bien que la survie pendant plus de 3 ans soit inhabituelle.
Quelles sont les similitudes entre la SLA et le MND ?
- ALS est la variété clinique la plus courante de MND
- Le diagnostic de toutes les formes de MND, y compris la SLA, repose principalement sur la suspicion clinique. L'EMG peut être utile pour confirmer le diagnostic car elle montre la dénervation des muscles à la suite de lésions du motoneurone.
- Il n'existe aucun remède pour toute forme de MND.
Quelle est la différence entre ALS et MND ?
MND est une affection médicale grave qui provoque une faiblesse progressive et éventuellement la mort en raison d'une insuffisance respiratoire ou MND a quatre formes principales: la sclérose latérale amyotrophique, l'atrophie musculaire progressive, la paralysie bulbaire et pseudobulbaire progressive et la sclérose latérale primaire. Pour être précis, la SLA est la présentation paranéoplasique typique, qui commence généralement à partir d'un membre, puis se propage progressivement aux autres membres et aux muscles du tronc. C'est la principale différence entre ALS et MND.
De plus, les caractéristiques cliniques de l'atrophie musculaire progressive comprennent la faiblesse, les fasciculations et l'atrophie musculaire. Ces caractéristiques apparaissent d'abord sur un membre, puis se propagent dans les segments vertébraux adjacents. En revanche, la dysarthrie, la dysphagie et la régurgitation nasale de liquides et l'étouffement sont les caractéristiques cliniques de la paralysie bulbaire et pseudobulbaire progressive. De plus, la sclérose latérale primitive montre une tétraparésie progressivement progressive et une paralysie pseudobulbaire.
Résumé – ALS vs MND
En résumé, le MND est une maladie mortelle qui s'aggrave progressivement, entraînant finalement la mort lorsque le patient perd le contrôle de ses muscles respiratoires. Elle peut survenir sous quatre formes principales, dont la SLA est la plus courante. Dans l'ensemble, c'est la différence entre ALS et MND.
