Différence clé - Myéloprolifératif vs Myélodysplasique
La production de différentes cellules sanguines a lieu dans la moelle osseuse. Les cellules souches situées dans la moelle se différencient en divers types de cellules le long d'un spectre de lignées cellulaires. Ce processus de différenciation est fortement régulé principalement par les gènes. Par conséquent, les mutations de ces gènes peuvent perturber l'ensemble du processus, provoquant une myriade de troubles hématologiques qui sont généralement classés en deux groupes comme myéloprolifératifs et myélodysplasiques. Dans les troubles myéloprolifératifs, il y a une augmentation du nombre de cellules dans différentes lignées de cellules sanguines. Myélodysplasique fait référence à l'incapacité des cellules souches à se transformer en globules rouges, globules blancs et plaquettes. Ainsi, la principale différence entre myéloprolifératif et myélodysplasique est que dans les troubles myéloprolifératifs, il y a une augmentation du nombre de cellules normales alors que, dans les troubles myélodysplasiques, il y a une augmentation du nombre de cellules immatures anormales.
Qu'est-ce que le myéloprolifératif ?
Dans les troubles myéloprolifératifs, il y a une augmentation du nombre de cellules dans différentes lignées de cellules sanguines. La caractéristique pathognomique des conditions myéloprolifératives est la présence d'un gène de tyrosine kinase muté et activé de manière constitutive ainsi que diverses aberrations dans les voies de signalisation qui conduisent à l'indépendance du facteur de croissance.
La plupart des maladies myéloprolifératives proviennent des progéniteurs myéloïdes multipotents et parfois des cellules souches pluripotentes.
Figure 01: Augmentation de la réticuline dans la moelle osseuse dans les troubles myéloprolifératifs
Les changements pathologiques courants observés dans ces troubles incluent,
- Augmentation de la pulsion proliférative dans la moelle osseuse
- Hématopoïèse extramédullaire
- Fibrose médullaire accompagnée de cytopénies du sang périphérique
- Transformation en leucémie aiguë
Voici les principales variétés de troubles myéloprolifératifs:
- Leucémie myéloïde chronique
- Polycythémie vraie
- Thrombocytopénie essentielle
- Myélofibrose primaire
- Mastocytose systémique
- Leucémie chronique à éosinophiles
- Leucémie à cellules souches
Qu'est-ce que la myélodysplasie ?
Myélodysplasique fait référence à l'incapacité des cellules souches à se transformer en globules rouges, globules blancs et plaquettes. Par conséquent, l'hémopoïèse est altérée et le risque de développer une leucémie myéloïde aiguë est plus élevé.
Dans ces conditions myélodysplasiques, les cellules souches de la moelle osseuse sont remplacées par une variété de cellules souches multipotentes néoplasiques capables de proliférer, mais de manière inefficace. Par conséquent, les patients auront une pancytopénie.
Les troubles myélodysplasiques peuvent être dus à des causes acquises telles que l'exposition à des rayonnements génotoxiques ou à des causes idiopathiques.
Figure 02: Mégacaryocytes dans les troubles myélodysplasiques
Changements morphologiques
Il existe une hyperplasie de la moelle osseuse, qui est associée à une différenciation désordonnée des granulocytes, des mégacaryocytes, des érythroïdes, etc. Dans certains cas, une augmentation des myéloblastes peut également être observée.
Caractéristiques cliniques
- Habituellement, les personnes âgées de plus de 70 ans sont touchées par cette condition
- Infections récurrentes
- Hémorragies inexpliquées
- Faiblesse
Les troubles myélodysplasiques sont classés en différents sous-groupes dans le but d'évaluer le pronostic de la maladie. Les patients meurent généralement dans les 9 à 29 mois suivant l'apparition des symptômes.
Traitements
- Greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques
- Antibiotiques pour contrôler les infections
- Transfusion de produits sanguins
Quelle est la similitude entre myéloprolifératif et myélodysplasique ?
Les deux types de troubles sont principalement dus aux mutations génétiques affectant la production de cellules dans la moelle osseuse
Quelle est la différence entre myéloprolifératif et myélodysplasique ?
Myéloprolifératif vs Myélodysplasique |
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| Dans les troubles myéloprolifératifs, il y a une augmentation du nombre de cellules dans différentes lignées de cellules sanguines. | Myélodysplasique fait référence à l'incapacité des cellules souches à se transformer en globules rouges, globules blancs et plaquettes. |
| Caractéristiques pathognomiques | |
| La caractéristique pathognomique des conditions myéloprolifératives est la présence d'un gène muté et constitutivement activé de la tyrosine kinase ainsi que diverses aberrations dans les voies de signalisation qui conduisent à l'indépendance du facteur de croissance. | Dans ces conditions myélodysplasiques, les cellules souches de la moelle osseuse sont remplacées par une variété de cellules souches multipotentes néoplasiques capables de proliférer mais de manière inefficace. |
| Changements pathologiques courants | |
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Il existe une hyperplasie de la moelle osseuse, qui est associée à une différenciation désordonnée des granulocytes, des mégacaryocytes, des érythroïdes, etc. Dans certains cas, une augmentation des myéloblastes peut également être observée. |
Résumé – Myéloprolifératif vs Myélodysplasique
Dans les troubles myéloprolifératifs, il y a une augmentation du nombre de cellules dans différentes lignées de cellules sanguines. Myélodysplasique fait référence à l'incapacité des cellules souches à se transformer en globules rouges, globules blancs et plaquettes. Dans les troubles myéloprolifératifs, il y a une augmentation du nombre de cellules sanguines normales alors que dans les troubles myélodysplasiques, il y a une augmentation du nombre de cellules immatures anormales. C'est la principale différence entre myéloprolifératif et myélodysplasique.
