Différence clé - Polyglobulie vs Polyglobulie Vera
La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, d'hémoglobine et de PCV. Cette condition peut être due à différentes causes. Lorsqu'un patient souffre de polycythémie à la suite d'une maladie sous-jacente, on parle de polyglobulie secondaire. D'autre part, la polycythémie due à un dérèglement primaire des mécanismes physiologiques responsables de la synthèse de l'hémoglobine est appelée polycythémie primaire. La polycythémie vraie est la cause la plus fréquente de polycythémie primaire, et elle est définie comme un trouble des cellules souches clonales dans lequel il y a une altération de la cellule progénitrice pluripotente conduisant à une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. La principale différence entre la polycythémie et la polycythémie vraie est que la polycythémie est l'augmentation du nombre de globules rouges, d'hémoglobine et de PCV, tandis que la polycythémie vraie est l'une des causes de la polycythémie.
Qu'est-ce que la polycythémie ?
La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, d'hémoglobine et de PCV. Il existe deux formes principales de polyglobulie: l'érythrocytose absolue et l'érythrocytose relative; dans l'érythrocytose absolue, il y a une véritable augmentation du volume érythrocytaire et dans l'érythrocytose relative, il y a une diminution du volume plasmatique avec un volume érythrocytaire normal.
Causes
Polycythémie Primaire
- Polycythémie Vera
- Mutations du récepteur de l'érythropoïétine
- Hémoglobines à haute affinité pour l'oxygène
Polycythémie secondaire
– Augmentation hypoxique de l'érythropoïétine
- Haute altitude
- Maladie pulmonaire chronique
- Maladie cardiaque
- Apnée du sommeil
- Obésité morbide
- Fumer beaucoup
- Affinité accrue de l'hémoglobine
– Augmentation inappropriée de l'érythropoïétine
- Carcinomes à cellules rénales
- Carcinomes hépatocellulaires
- Tumeurs surrénaliennes
- Hémangioblastomes cérébraux
- Léiomyome utérin massif
- Suradministration d'érythropoïétine
Les taux d'érythropoïétine sont normaux ou élevés dans la polycythémie secondaire.
Les polycythémies secondaires sont traitées par la prise en charge de la cause sous-jacente. Toute tumeur entraînant directement ou indirectement une augmentation de la production d'érythropoïétine doit être réséquée chirurgicalement. Les gros fumeurs sont plus susceptibles d'être touchés par la polycythémie secondaire puisque les niveaux accrus d'hémoglobine carboxylée stimulent les voies naturelles de production d'érythropoïétine. La thrombose, l'hémorragie et l'insuffisance cardiaque sont les complications de la polycythémie secondaire. La saignée peut également être utile pour soulager les symptômes, surtout si l'hématocrite est supérieur à 0,55/micro litre.
Qu'est-ce que la polyglobulie essentielle ?
La polycythémie vraie est une maladie clonale des cellules souches caractérisée par une altération de la cellule progénitrice pluripotente, entraînant une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. Une grande majorité des patients souffrant de cette maladie ont acquis des mutations du gène JAK2.
Caractéristiques cliniques
Il y a un début insidieux. La présentation typique est un patient âgé de plus de 60 ans se plaignant de fatigue, de dépression, de vertiges et d'acouphènes.
Autre que ces symptômes non spécifiques, le patient peut avoir,
- Hypertension
- Angine
- Claudication intermittente
- Tendance hémorragique
- Démangeaisons sévères après un bon bain
- Goutte
- Hémorragies
- Thrombose
- Pléthore
Critères de diagnostic
Critères Majeurs
- Taux d'hémoglobine supérieur à 185 g/l chez l'homme et à 165 g/l chez la femme
- La présence de la mutation JAK2
Critères mineurs
- Bone moelle biopsie montrant une hypercellularité pour l'âge avec panmyélose
- Diminution du taux sérique d'érythropoïétine
- Colonie de formation érythroïde endogène in vitro
Au moins un critère mineur avec les critères majeurs et un critère majeur avec l'un des critères mineurs doit être présent pour poser un diagnostic de PV.
Gestion
Le but de la prise en charge est le maintien d'une numération globulaire normale pour prévenir les complications telles que la thrombose. Les interventions suivantes sont les piliers de la prise en charge des PV
- Venesection
- Chimiothérapie
- Administration d'aspirine à faible dose pour les patients qui ont déjà eu des épisodes thrombotiques.
- Administration d'anagrélide pour prévenir la différenciation des mégacaryocytes
30 % des patients atteints de PV peuvent être atteints de myélofibrose et 5 % des patients peuvent contracter une leucémie myéloblastique.
Quelles sont les similitudes entre la polyglobulie et la polyglobulie essentielle ?
La polycythémie vraie est la principale cause de polycythémie primaire
Quelle est la différence entre la polyglobulie et la polyglobulie essentielle ?
Polycythémie vs Polyglobulie Vera |
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| La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, d'hémoglobine et de PCV. | La polycythémie vraie est une maladie clonale des cellules souches caractérisée par une altération de la cellule progénitrice pluripotente entraînant une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. |
| Causes | |
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Polycythémie Primaire
Polycythémie secondaire– Augmentation hypoxique de l'érythropoïétine
– Augmentation inappropriée de l'érythropoïétine
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La polycythémie vraie, qui est la principale cause de polycythémie primaire, est due à une mutation du gène JAK2. |
| Gestion | |
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Le but de la prise en charge est le maintien d'une numération globulaire normale pour prévenir les complications telles que la thrombose. Les interventions suivantes sont les piliers de la prise en charge des PV
30 % des patients atteints de PV peuvent avoir une myélofibrose et 5 % des patients peuvent contracter une leucémie myéloblastique. |
| Complication | |
| La thrombose, l'insuffisance cardiaque et les hémorragies sont les principales complications de la polycythémie dues à différentes causes en dehors de la polycythémie vraie. | En plus de la thrombose, de l'insuffisance cardiaque et de l'hémorragie, les patients peuvent développer une myélofibrose et une leucémie myéloblastique. |
Résumé - Polycythémie vs Polyglobulie Vera
La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, d'hémoglobine et de PCV. La polycythémie vraie est une maladie clonale des cellules souches caractérisée par une altération de la cellule progénitrice pluripotente entraînant une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. Fondamentalement, il n'y a pas de différence entre la polycythémie et la polycythémie vraie. La polycythémie vraie est l'une des nombreuses causes de polycythémie due à un défaut du gène JAK2.
