Différence clé - Sclérose en plaques vs sclérodermie systémique
La sclérose en plaques et la sclérodermie systémique sont des maladies auto-immunes dont la pathogenèse est déclenchée par des facteurs environnementaux et génétiques non découverts. La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune médiée par les lymphocytes T affectant le système nerveux central, tandis que la sclérodermie systémique, également connue sous le nom de sclérodermie, est une maladie multisystémique auto-immune dont le tableau clinique s'aggrave progressivement. le différence clé entre la sclérose en plaques et la sclérodermie systémique est que la sclérose en plaques n'affecte que le système nerveux central, mais la sclérodermie systémique est une maladie multisystémique qui affecte presque tous les systèmes du corps.
Qu'est-ce que la sclérose en plaques ?
La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune médiée par les cellules T affectant le système nerveux central. De multiples zones de démyélinisation se trouvent dans le cerveau et la moelle épinière. L'incidence de la SEP est plus élevée chez les femmes. La SEP survient principalement entre 20 et 40 ans. La prévalence de la maladie varie selon la région géographique et l'origine ethnique. Les patients atteints de SEP sont sensibles à d'autres maladies auto-immunes. Des facteurs génétiques et environnementaux influencent la pathogenèse de la maladie. Les trois présentations les plus courantes de la SEP sont la neuropathie optique, la démyélinisation du tronc cérébral et les lésions de la moelle épinière.
Pathogenèse
Le processus inflammatoire médié par les cellules T se produit principalement dans la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, produisant des plaques de démyélinisation. Des plaques de 2 à 10 mm se trouvent généralement dans les nerfs optiques, la région périventriculaire, le corps calleux, le tronc cérébral et ses connexions cérébelleuses et le cordon cervical.
Dans la SEP, les nerfs myélinisés périphériques ne sont pas directement touchés. Dans la forme sévère de la maladie, une destruction axonale permanente se produit, entraînant une invalidité progressive.
Figure 01: Sclérose en plaques
Types de sclérose en plaques
- SEP récurrente-rémittente
- MS progressive secondaire
- MS progressive primaire
- SEP récurrente-progressive
Signes et symptômes courants
- Douleur aux mouvements oculaires
- Réduction de la sensation de vibration et de la proprioception dans les pieds
- Main ou membre maladroit
- Instabilité dans la marche
- Urgence et fréquence urinaires
- Douleur neuropathique
- Fatigue
- Spasticité
- Dépression
- Dysfonctionnement sexuel
- Sensibilité à la température
Légère buée de la vision centrale / désaturation des couleurs / scotome central dense
Dans la SEP tardive, des symptômes débilitants sévères avec atrophie optique, nystagmus, tétraparésie spastique, ataxie, signes du tronc cérébral, paralysie pseudobulbaire, incontinence urinaire et troubles cognitifs peuvent être observés.
Diagnostic
Le diagnostic de SEP peut être posé si le patient a eu 2 crises ou plus affectant différentes parties du SNC. L'IRM est l'investigation standard utilisée pour la confirmation du diagnostic clinique. Un scanner et un examen du LCR peuvent être effectués pour fournir d'autres preuves à l'appui du diagnostic si nécessaire.
Gestion
Il n'y a pas de remède définitif contre la SEP. Mais plusieurs médicaments immunomodulateurs ont été introduits pour modifier le cours de la phase inflammatoire récurrente-rémittente de la SEP. Ceux-ci sont connus sous le nom de médicaments modificateurs de la maladie (DMD). L'interféron bêta et l'acétate de glatiramère sont des exemples de tels médicaments. Outre la pharmacothérapie, des mesures générales telles que la physiothérapie, l'accompagnement du patient avec l'aide d'une équipe multidisciplinaire et l'ergothérapie peuvent grandement améliorer le niveau de vie du patient.
Pronostic
Le pronostic de la sclérose en plaques varie de manière imprévisible. Une charge de lésions IRM élevée lors de la présentation initiale, un taux de rechute élevé, le sexe masculin et une présentation tardive sont généralement associés à un mauvais pronostic. Certains patients continuent de mener une vie normale sans handicap apparent, tandis que d'autres peuvent devenir gravement handicapés.
Qu'est-ce que la sclérodermie systémique ?
La sclérose systémique, également connue sous le nom de sclérodermie. est une maladie multisystémique auto-immune dont le tableau clinique s'aggrave progressivement.
Facteurs de risque
Exposition à
- Chlorure de vinyle
- Poussière de silice
- Huile de colza frelatée
- Trichloroéthylène
Caractéristiques cliniques
- Peau tendue sur le visage, petite bouche, nez à bec et télangiectasies
- Dysmotilité ou rétrécissement de l'œsophage
- Fibrose myocardique
- Sclérodermie et crise rénale
- Hypertension pulmonaire ou fibrose pulmonaire
- Malabsorption, hypomotilité de l'intestin et incontinence fécale
- Le phénomène de Raynaud
Enquêtes
- Numération sanguine complète - une numération formule sanguine complète révèle généralement la présence d'une anémie normochrome et normocytaire.
- Urée et électrolytes - le niveau d'urée et d'électrolyte peut être élevé dans les lésions rénales associées à la sclérodermie
- Dépistage des anticorps tels que l'ACA et l'ANA qui sont généralement observés dans la sclérodermie systémique
- Microscopie urinaire
- Imagerie
- Radiographie pulmonaire - cela peut être utilisé pour exclure toute autre condition pathologique pouvant avoir un tableau clinique similaire. En plus de cela, cela peut être utile pour identifier tout changement cardiaque ou pulmonaire anormal.
- Rayon X d'une main – cela peut montrer les dépôts de calcium qui se sont accumulés autour des os des doigts.
- L'endoscopie gastro-intestinale peut révéler toute anomalie de l'œsophage
- Une tomodensitométrie haute résolution peut être effectuée pour identifier toute atteinte pulmonaire fibreuse
Figure 02: Fibrose pulmonaire dans la sclérodermie systémique
Gestion
Il n'y a pas de remède définitif contre la sclérodermie systémique. De manière assez surprenante, les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs se sont révélés moins efficaces dans la prise en charge de cette affection. Une approche spécifique à un organe dans le traitement de la maladie peut être utile pour éviter les complications à long terme associées à la sclérodermie systémique.
- Les conseils aux patients et le soutien familial sont extrêmement importants
- L'utilisation de lubrifiants cutanés et d'exercices cutanés peut limiter le développement de contractures
- Les chauffe-mains et les vasodilatateurs oraux peuvent être utilisés pour contrôler l'effet Raynaud
- Les inhibiteurs de la pompe à protons sont généralement prescrits pour soulager les symptômes œsophagiens
- Les inhibiteurs de l'ECA sont le médicament de choix dans la prise en charge de l'insuffisance rénale
- L'hypertension pulmonaire doit être traitée avec des vasodilatateurs oraux, de l'oxygène et de la warfarine
Pronostic
La forme bénigne de la maladie a un meilleur pronostic que la maladie diffuse. La fibrose pulmonaire étendue est généralement la principale cause de décès chez les patients atteints de sclérodermie.
Quelles sont les similitudes entre la sclérose en plaques et la sclérodermie systémique ?
- La sclérose en plaques et la sclérodermie systémique sont des maladies auto-immunes.
- Les deux maladies n'ont pas de remède définitif.
Quelle est la différence entre la sclérose en plaques et la sclérose systémique ?
Sclérose en plaques vs sclérose systémique |
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| La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune médiée par les cellules T affectant le système nerveux central. | La sclérodermie systémique (sclérodermie) est une maladie multisystémique auto-immune dont le tableau clinique s'aggrave progressivement. |
| Facteurs de risque | |
| Le sexe féminin et la prédisposition génétique sont les principaux facteurs connus. | L'exposition au chlorure de vinyle, à la poussière de silice, à l'huile de colza frelatée et au trichloroéthylène sont les facteurs de risque. |
| Caractéristiques cliniques | |
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La maladie précoce se caractérise par les caractéristiques cliniques suivantes. · Douleur aux mouvements oculaires · Légère buée de la vision centrale/désaturation des couleurs/scotome central dense · Réduction de la sensation de vibration et de la proprioception dans les pieds · Main ou membre maladroit · Marche instable · Urgence et fréquence urinaires · Douleur neuropathique · Fatigue · Spasticité · Dépression · Dysfonction sexuelle · Sensibilité à la température Dans la SEP tardive, des symptômes débilitants graves peuvent être observés avec
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L'épaississement de la peau dans différentes régions du corps est le signe clinique le plus important. En plus de cela, les caractéristiques suivantes peuvent également être fréquemment vues. · Peau tendue sur le visage, petite bouche, bec nasal et télangiectasie · Dysmotilité ou rétrécissement de l'œsophage · Fibrose myocardique · Sclérodermie et crise rénale · Hypertension pulmonaire ou fibrose pulmonaire · Malabsorption, hypomotilité de l'intestin et incontinence fécale · Le phénomène de Raynaud |
| Diagnostic | |
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Les examens suivants sont effectués pour le diagnostic de la sclérose en plaques ainsi que pour l'évaluation de la progression de la maladie. · Numération sanguine complète · Urée et électrolytes · Test des anticorps tels que l'ACA et l'ANA qui sont généralement observés dans la sclérodermie systémique · Microscopie urinaire · Radiographie pulmonaire · Radiographie d'une main · L'endoscopie gastro-intestinale peut révéler toute anomalie de l'œsophage · Une tomodensitométrie haute résolution peut être effectuée pour identifier toute atteinte pulmonaire fibreuse |
| Traitement | |
Des mesures générales telles que la physiothérapie, l'accompagnement du patient avec l'aide d'une équipe multidisciplinaire et l'ergothérapie peuvent grandement améliorer le niveau de vie du patient. |
La prise en charge vise à contrôler la sévérité des symptômes et à arrêter la progression de la maladie. · Les conseils aux patients et le soutien familial sont extrêmement importants · L'utilisation de lubrifiants cutanés et d'exercices cutanés peut limiter le développement de contractures · Des chauffe-mains et des vasodilatateurs oraux peuvent être utilisés pour contrôler l'effet de Raynaud · Les inhibiteurs de la pompe à protons sont généralement prescrits pour soulager les symptômes œsophagiens · Les inhibiteurs de l'ECA sont le médicament de choix dans la prise en charge de l'insuffisance rénale · L'hypertension pulmonaire doit être traitée avec des vasodilatateurs oraux, de l'oxygène et de la warfarine |
Résumé – Sclérose en Plaques vs Sclérose Systémique
La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune médiée par les lymphocytes T affectant le système nerveux central, tandis que la sclérodermie systémique, également connue sous le nom de sclérodermie, est une maladie multisystémique auto-immune dont le tableau clinique s'aggrave progressivement. La principale différence entre la sclérose en plaques et la sclérodermie systémique est que la sclérose en plaques n'affecte que le système nerveux central, tandis que la sclérodermie systémique étend ses effets sur presque tous les systèmes du corps.
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