Différence clé - Sclérose en plaques vs maladie du motoneurone
Plusieurs troubles inflammatoires peuvent affecter le système nerveux central. La sclérose en plaques est la maladie neuro-inflammatoire la plus courante parmi elles. La maladie du motoneurone (MND) est une maladie neurodégénérative affectant le SNC. Les maladies neurodégénératives se caractérisent par la perte progressive des neurones. Ces troubles sont surtout observés à un âge avancé. La démence et la MND sont des exemples de maladies neurodégénératives. Ainsi, la principale différence entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone est que la sclérose en plaques est une maladie neuro-inflammatoire tandis que la MND est une maladie neurodégénérative.
Qu'est-ce que la maladie du motoneurone (MND) ?
La maladie du motoneurone (MND) est une affection médicale grave qui provoque une faiblesse progressive et éventuellement la mort par insuffisance respiratoire ou aspiration. L'incidence annuelle de la maladie est de 2/100 000, ce qui indique que la maladie est relativement rare. Dans certains pays, ce trouble est identifié comme la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les personnes âgées de 50 à 75 ans sont généralement les victimes de cette maladie. Dans MND, le système sensoriel est épargné. Par conséquent, les symptômes sensoriels tels que l'engourdissement, les picotements et la douleur ne se produisent pas.
Pathogenèse
Les motoneurones supérieurs et inférieurs de la moelle épinière, les noyaux moteurs des nerfs crâniens et les cortex sont les principaux composants du SNC touchés par la MND. Mais d'autres systèmes neuronaux peuvent également être affectés. Par exemple, chez 5 % des patients, une démence frontotemporale peut être observée alors que chez 40 % des patients, une altération cognitive du lobe frontal est observée. La cause de MND est inconnue. Mais il est largement admis que l'agrégation des protéines dans les axones est la pathogenèse sous-jacente qui cause la MND. L'excitotoxicité médiée par le glutamate et les dommages neuronaux oxydatifs sont également impliqués dans la pathogenèse.
Caractéristiques cliniques
Dans le MND, quatre schémas cliniques principaux sont observés; ceux-ci peuvent fusionner avec la progression de la maladie.
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
ALS est la présentation paranéoplasique typique qui commence généralement à partir d'un membre, puis se propage progressivement aux autres membres et aux muscles du tronc. La présentation clinique sera une faiblesse et une fonte musculaires focales, avec une fasciculation musculaire. Les crampes sont fréquentes. À l'examen, des réflexes rapides, des réponses plantaires extenseurs et une spasticité, qui sont des signes de lésions des motoneurones supérieurs, peuvent être trouvés. Une aggravation sévère des symptômes au fil des mois confirmera le diagnostic.
Figure 01: Sclérose latérale amyotrophique
Atrophie musculaire progressive
Cela provoque une faiblesse, une fonte musculaire et une fasciculation. Ces symptômes commencent généralement dans un membre, puis se propagent aux segments vertébraux adjacents. Il s'agit d'une pure présentation de lésion du motoneurone inférieur.
Paralysie bulbaire et pseudobulbaire progressive
Les symptômes présentés sont la dysarthrie, la dysphagie, la régurgitation nasale de liquides et l'étouffement. Ceux-ci se produisent en raison de l'implication des noyaux des nerfs crâniens inférieurs et de leurs connexions supranucléaires. Dans une paralysie bulbaire mixte, on peut observer une fasciculation de la langue avec des mouvements de langue lents et raides. Dans la paralysie pseudo-bulbaire, on peut voir une incontinence émotionnelle avec des rires et des pleurs pathologiques.
Sclérose latérale primitive
La sclérose latérale primitive est une forme rare de MND, qui provoque une tétraparésie progressivement progressive et une paralysie pseudobulbaire.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie repose principalement sur la suspicion clinique. Des investigations peuvent être faites afin d'exclure d'autres causes possibles. L'EMG peut être réalisée pour confirmer la dénervation des muscles due à la dégénérescence des motoneurones inférieurs.
Pronostic et gestion
Aucun traitement n'a été démontré pour améliorer les résultats. Le riluzole peut ralentir la progression de la maladie et augmenter l'espérance de vie du patient de 3 à 4 mois. L'alimentation via une gastrostomie et un support de ventilateur non invasif est utile pour prolonger la survie du patient, bien que la survie pendant plus de 3 ans soit inhabituelle.
Qu'est-ce que la sclérose en plaques (SEP) ?
La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune médiée par les cellules T affectant le système nerveux central. De multiples zones de démyélinisation se trouvent dans le cerveau et la moelle épinière. L'incidence de la SEP est plus élevée chez les femmes. La SEP survient principalement entre 20 et 40 ans. La prévalence de la maladie varie selon la région géographique et l'origine ethnique. Les patients atteints de SEP sont sensibles à d'autres maladies auto-immunes. Des facteurs génétiques et environnementaux influencent la pathogenèse de la maladie. Les trois présentations les plus courantes de la SEP sont la neuropathie optique, la démyélinisation du tronc cérébral et les lésions de la moelle épinière.
Pathogenèse
Le processus inflammatoire médié par les cellules T se produit principalement dans la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, produisant des plaques de démyélinisation. Des plaques de 2 à 10 mm se trouvent généralement dans les nerfs optiques, la région périventriculaire, le corps calleux, le tronc cérébral et ses connexions cérébelleuses et la moelle cervicale.
Dans la SEP, les nerfs myélinisés périphériques ne sont pas directement touchés. Dans la forme sévère de la maladie, une destruction axonale permanente se produit, entraînant une invalidité progressive.
Types de sclérose en plaques
- SEP récurrente-rémittente
- MS progressive secondaire
- MS progressive primaire
- SEP récurrente-progressive
Signes et symptômes courants
- Douleur aux mouvements oculaires
- Réduction de la sensation de vibration et de la proprioception dans les pieds
- Main ou membre maladroit
- Instabilité dans la marche
- Urgence et fréquence urinaires
- Douleur neuropathique
- Fatigue
- Spasticité
- Dépression
- Dysfonctionnement sexuel
- Sensibilité à la température
Légère buée de la vision centrale / désaturation des couleurs / scotome central dense
Dans la SEP tardive, des symptômes débilitants sévères avec atrophie optique, nystagmus, tétraparésie spastique, ataxie, signes du tronc cérébral, paralysie pseudobulbaire, incontinence urinaire et troubles cognitifs peuvent être observés.
Figure 2: Signes et symptômes de la sclérose en plaques
Diagnostic
Un diagnostic de SEP peut être posé si le patient a eu 2 crises ou plus affectant différentes parties du SNC. Des investigations telles que l'IRM, la tomodensitométrie et l'examen du LCR peuvent être effectuées afin de fournir des preuves à l'appui du diagnostic.
Gestion et pronostic
Il n'y a pas de remède définitif contre la SEP. Mais plusieurs médicaments immunomodulateurs ont été introduits pour modifier le cours de la phase inflammatoire récurrente-rémittente de la SEP. Ceux-ci sont connus sous le nom de médicaments modificateurs de la maladie (DMD). l'interféron bêta et l'acétate de glatiramère sont des exemples de ces médicaments.
Quelles sont les similitudes entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone
- La sclérose en plaques et la maladie des motoneurones affectent le système nerveux
- Il n'y a pas de remède définitif pour ces deux troubles.
Quelle est la différence entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone ?
Sclérose en plaques vs maladie du motoneurone |
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| La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune médiée par les cellules T affectant le système nerveux central. | MND est une maladie grave qui provoque une faiblesse progressive et éventuellement la mort par insuffisance respiratoire ou aspiration. |
| Type de maladie | |
| La sclérose en plaques est une maladie neuro-inflammatoire. | MND est une maladie neurodégénérative |
| Groupe d'âge | |
| La sclérose en plaques touche des personnes relativement jeunes entre 20 et 40 ans. | Les patients MND ont généralement entre 50 et 70 ans. |
| Sexe | |
| L'incidence de la sclérose en plaques est plus élevée chez les femmes. | MND survient principalement chez les hommes. |
| Pathogenèse | |
| La sclérose en plaques est causée par la démyélinisation des neurones. | L'accumulation de protéines dans les axones est la pathogenèse sous-jacente de la MND. |
Résumé - Sclérose en plaques vs maladie du motoneurone
MND est une maladie neurodégénérative où les symptômes s'aggravent à un rythme rapide. Bien que la sclérose en plaques, qui est un trouble neuro-inflammatoire, progresse à un rythme relativement lent, elle peut également entraîner de graves troubles neuronaux. C'est la principale différence entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone.
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