Quelle est la différence entre MEN1 et MEN2

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Quelle est la différence entre MEN1 et MEN2
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Anonim

La principale différence entre MEN1 et MEN2 est que MEN 1 (néoplasie endocrinienne multiple 1) est une maladie génétique héréditaire qui provoque des tumeurs dans l'hypophyse, la glande parathyroïde et le pancréas, tandis que MEN 2 (néoplasie endocrinienne multiple 2) est une maladie génétique héréditaire qui provoque des tumeurs dans la glande thyroïde, la glande parathyroïde ou la glande surrénale.

Le système endocrinien est composé de glandes et de cellules qui produisent des hormones et les libèrent dans le sang. La néoplasie endocrinienne multiple (NEM) est une maladie génétique héréditaire qui affecte le système endocrinien. Il existe plusieurs types de syndromes de néoplasie endocrinienne multiple qui provoquent différents types de tumeurs.

Qu'est-ce que la NEM1 (néoplasie endocrinienne multiple 1) ?

La néoplasie endocrinienne multiple 1 (NEM 1) est une maladie génétique héréditaire qui provoque des tumeurs dans l'hypophyse, la glande parathyroïde et le pancréas. Il est parfois connu sous le nom de syndrome de Wermer, car il a été décrit pour la première fois par Paul Wermer en 1954. MEN1 est souvent causé par une mutation du gène MEN1. Ce gène fournit des instructions pour produire une protéine connue sous le nom de ménine. La protéine ménine joue un rôle vital en empêchant les cellules de croître et de se diviser trop rapidement. Ce trouble présente une transmission autosomique dominante.

MEN1 vs MEN2 sous forme tabulaire
MEN1 vs MEN2 sous forme tabulaire

Figure 01: MEN1 et MEN2

Généralement, les tumeurs des glandes ci-dessus sont bénignes. Cependant, la croissance tumorale dans l'hypophyse, la glande parathyroïde et le pancréas peut produire et libérer des hormones excessives qui conduisent à la maladie. Un excès d'hormones peut provoquer une grande variété de signes et de symptômes. Ces signes et symptômes comprennent la fatigue, les os, la douleur, les fractures, les calculs rénaux et les ulcères à l'estomac. Le diagnostic de cette condition médicale est normalement effectué par des tests sanguins, des tests d'imagerie (IRM, tomodensitométrie, TEP, scan de médecine nucléaire, échographie endoscopique) et des tests génétiques. Les traitements des tumeurs MENI dans l'hypophyse, la glande parathyroïde et le pancréas comprennent les chirurgies mini-invasives, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Qu'est-ce que la NEM2 (néoplasie endocrinienne multiple 2) ?

La néoplasie endocrinienne multiple 2 (NEM 2) est une maladie génétique héréditaire qui provoque des tumeurs dans la glande thyroïde, la glande parathyroïde ou la glande surrénale. Cette condition médicale est due à une mutation dans un gène appelé RET. RET est un proto-oncogène situé sur le chromosome 10. Lorsqu'il est muté, il devient un oncogène et provoque une croissance cellulaire incontrôlée et la formation de tumeurs. MEN2 peut être dû à des mutations héréditaires ainsi qu'à des mutations sporadiques. Il est divisé en trois types: MEN2A, cancer familial modulaire de la thyroïde, MEN2B.

Les signes et les symptômes de ce trouble comprennent une grosseur devant le cou, des difficultés à parler, des difficultés à avaler, des difficultés à respirer, de gros ganglions lymphatiques, des douleurs à la gorge et au cou, une dépression, de l'anxiété, des maux de tête, de la confusion, nausées, manque d'appétit, douleurs abdominales, constipation, douleurs osseuses et articulaires, ostéoporose, hypertension artérielle, perte de poids, tremblements, alacrima, névromes muqueux, éversion des paupières et scoliose. Le diagnostic repose souvent sur les antécédents familiaux, les tests sanguins d'examen physique, les radiographies et les tests génétiques. Les options de traitement comprennent l'ablation de la glande par chirurgie (thyroïdectomie prophylactique, ablation de la glande parathyroïde, ablation de la glande surrénale), laparotomie laparoscopique, calcimimétiques (taux sérique de contrôle de l'hormone parathyroïdienne), alpha-bloquants et bêta-bloquants pour l'hypertension

Quelles sont les similitudes entre MEN1 et MEN2 ?

  • MEN1 et MEN2 sont deux types de néoplasies endocriniennes multiples.
  • Les deux types provoquent des tumeurs dans les glandes endocrines.
  • Les deux types peuvent survenir sous forme de conditions héréditaires ou de conditions sporadiques.
  • Si hérité, les deux types présentent des modes de transmission autosomiques dominants.
  • Dans les deux cas, les tumeurs peuvent être bénignes ou cancéreuses.
  • Ces conditions peuvent être traitées par chirurgie.

Quelle est la différence entre MEN1 et MEN2 ?

MEN 1 est une maladie génétique héréditaire qui provoque des tumeurs dans l'hypophyse, la glande parathyroïde et le pancréas, tandis que MEN 2 est une maladie génétique héréditaire qui provoque des tumeurs dans la glande thyroïde, la glande parathyroïde ou la glande surrénale. C'est donc la principale différence entre MEN1 et MEN2. De plus, MEN1 est causé par la mutation du gène MEN1, tandis que MEN2 est causé par la mutation du gène RET.

L'infographie ci-dessous présente les différences entre MEN1 et MEN2 sous forme de tableau pour une comparaison côte à côte.

Résumé – MEN1 vs MEN2

La néoplasie endocrinienne multiple est une maladie génétique héréditaire qui englobe plusieurs syndromes distincts caractérisés par des tumeurs des glandes endocrines. Certaines tumeurs sont bénignes et d'autres sont malignes. MEN1 et MEN2 sont deux types de néoplasie endocrinienne multiple. MEN 1 est une maladie génétique héréditaire qui provoque des tumeurs dans la glande pituitaire, la glande parathyroïde et le pancréas, tandis que MEN 2 est une maladie génétique héréditaire qui provoque des tumeurs dans la glande thyroïde, la glande parathyroïde ou la glande surrénale. C'est donc la principale différence entre MEN1 et MEN2.

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